儿童

无传染性

常见症状：四肢、躯干甚至全身不随意的扭转运动和姿势异常
常以肢体的某一部分出现不自主运动起病，如通常以一侧足的不自主跖屈及内翻开始，先后扩展到同侧及对侧肢体，发生不自主扭曲运动；也有部分病例以头及手臂首先起病，在打字或写字时出现手的过度屈曲似书写痉挛；或颈部不自主扭转似痉挛性斜颈，早期仅在情绪激动或快步行走时，偶尔出现肢体的扭曲运动。逐渐在走路、站立时也可出现这种异常不自主运动。随后，即使安静休息时扭转痉挛状态仍持续存在，通常表现为踝关节跖屈、旋转，膝关节伸展或屈曲，髋关节轻度屈曲，肘关节伸展，前臂内旋，拇指旋外屈曲。由于受累肌肉的肌张力显著增高，因此这样的扭转痉挛姿势很难被意志控制或被动地纠正，仅在睡眠中方消失。晚期，由于肌腱挛缩及肌肉纤维化引致固定畸形，虽睡眠中也持续存在。本病患者的肌力并不减弱，但往往因不自主运动或肌肉孪缩而影响随意运动。深反射无改变，无病理反射，深浅感觉正常。常可因不自主运动引起肌肉肥大，但晚期往往出现废用性萎缩。部分病人，末期可能有智能减退。

成人期起病者，脑脊液中高香草酸减低；儿童期发病者则脑脊液中甲氧基羟苯基乙二醇减低，提示成人期起病者可能为多巴胺代谢异常，儿童期起病者可能为钠代谢异常。多数研究表明本病患者血清及脑脊液中儿茶酚氧位甲基转移酶、单胺氧化酶、胆固醇、磷脂等均正常。

肌张力障碍综合征须注意与肌阵挛，癔症等鉴别，本病的肌紧张是中枢性较剧烈的不随意肌收缩，注意与parkinson病肌强直不同。

治疗措施有药物、局部注射a型肉毒素和外科治疗。对局限性或节段性肌张力障碍首选局部注射a型肉毒素，对全身性肌张力障碍宜采用口服药物加选择性局部注射a型肉毒素。药物或a型肉毒素无效的严重病例可考虑外科治疗。

1.药物治疗
①抗胆碱能药：给予可耐受的最大剂量苯海索口服，可能控制症状；
②地西泮、硝西泮或氯硝西泮，部分病例有效；
③氟哌啶醇、酚噻嗪类或丁苯那嗪可能有效，但达到有效剂量时可能诱发轻度帕金森综合征；
④左旋多巴：对一种特发性扭转痉挛变异型(多巴反应性肌张力障碍)有戏剧性效果；
⑤巴氯芬和卡马西平：也可能有效。此外，对继发性肌张力障碍者需同时治疗原发病。

2.注射a型肉毒素
局部注射疗效较佳，注射部位选择痉挛最严重的肌肉或肌电图显示明显异常放电的肌群，如痉挛性斜颈可选择胸锁乳突肌、颈夹肌、斜方肌等三对肌肉中的四块作多点注射；眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍分别选择眼裂周围皮下和口轮匝肌多点注射；书写痉挛注射受累肌肉有时会有帮助。剂量应个体化，疗效可维持3-6个月，重复注射有效。

3.手术
①外周手术。对严重痉挛性斜颈患者可行副神经和上颈段神经根切断术，部分病例可缓解症状，但可复发；
②丘脑损毁术或脑深部电刺激术对某些偏侧及全身性肌张力障碍可能有效。