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视网膜变性

视网膜色素变性(retintis pigmentosa,rp),属于视锥、视杆营养不良,是一组遗传病,以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征。性连锁隐性遗传、常染色体隐性或者显性遗传均可以见到,也有散发的。性连锁遗传不到10%,但发病早,损害重;常染色体显性遗传占20%,发病晚,损害轻,但个体之间的表现变异大。

免疫功能低下者以及自身免疫性疾病者、糖尿病者

常见症状:视力下降、复视、视野缺损
夜盲:为本病最早出现的症状,常始于儿童或青少年时期,且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻,随年龄增生逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。
⑵暗适应检查:早期锥细胞功能尚正常,杆细胞功能下降,使杆细胞曲线终未阈值升高,造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失,锥细胞阈值亦升高,形成高位的单相曲线。
⑶视野与中心视力:早期有环形暗点,位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常,随病程发展而逐渐减退,终于完全失明
⑷视觉电生理:erg无反应,尤其b波消失是本病的典型改变,其改变常早于眼底出现改变。eog lp/dt明显降低或熄灭,即使在早期,当视野、暗适应、甚至erg等改变尚不明显时,已可查出。故eog对本病诊断比erg更为灵敏。
⑸色觉:多数患者童年时色觉正常,其后渐显异常。典型改变为蓝色盲,红绿色觉障碍较少。

本病早期虽已有夜盲,眼底可完全正常。以后随病程进展而渐次出现眼底改变。典型的改变有:
1、视网膜色素沉着:始于赤道部,色素呈有突的小点,继而增多变大,呈骨细胞样,有时呈不规则的线条状,围绕赤道部成宽窄不等的环状排列。色素多位于视网膜血管附近,特别多见于静脉的前面,可遮盖部分血管,或沿血管分布,于血管分支处更为密集。以后,色素沉着自赤道部向后极和周边逐渐扩展,最后布满整个眼底。在此同时,视网膜色素上皮层色素脱失,暴露出脉络膜血管而呈豹纹状眼底。晚期脉络膜血管亦硬化,呈黄白色条纹。玻璃体一般清晰,有时偶见少数点状或线状混浊。
2、视网膜血管改变:血管一致性狭窄,随病程进展而加重,尤以动脉为显著。在晚期,动脉成细线状,于离开视盘一段距离后即难以辨认而似消失,但不变成白线,亦无白鞘包绕。
3、荧光血管眼底造影所见:背景荧光大片无荧光区,提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞,有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。

1、白点状视网膜变性
视力正常或稍减退,可有周边视野向心性缩小,眼底特点是在视网膜上布满大小一致的白点,这些白点多位于视网膜血管后深层,进展型eog异常出现较早,erg也可出现波幅降低直至消失,静止型有不同程度的夜盲,也可全无症状,eog的阿登比值低于正常。

2、梅毒性脉络膜视网膜炎
有梅毒病史或临床表现,可有视物变形,玻璃体混浊,眼底可见色素的分布和形态不规则,且位于视网膜血管下,看不到骨细胞样色素形态,可见视网膜脉络膜萎缩斑,病变轻者erg多为正常,愈后较视网膜色素变性好。

3、结晶样视网膜变性
本病多在20~40岁发病,其眼底在较长时间里视神经乳头颜色正常。视网膜血管正常,病史长者动脉可变细,后极部网膜污灰色,散布着很多结晶样,闪辉的亮晶,愈近黄斑区越密集,视网膜色素为暗褐色和不规则形,晚期脉络膜血管绽露,呈硬化状,erg早期正常,随病变的发展erg振幅逐渐下降,直到不能记录到。eog也可出现异常,部分患者有色觉障碍。

一。 文献中有试用血管扩张剂、维生素A及b1、组织疗法、各种激素、中草药、针灸等方法,或可避免视功能迅速恶化。
二。 检查视网膜色素变性和黄斑变性患者的视网膜发现,他们的视网膜叶黄素含量比正常人低得多,实验证明,通过补充叶黄素可以增加视网膜的色素密度。叶黄素除了可以保护视网膜免受光线和自由基的损害,还具有血管扩张的功能,打断血管狭窄进程,软化和扩张血管,改善眼底微循环。但是目前包括药物、手术在内的治疗手段对其均只有改善、缓解作用,叶黄素也不例外,在欧美,叶黄素是作为治疗视网膜色素变性以及黄斑变性的主要药物,其在该方面的治疗意义早已得到国际眼科学界的广泛认可。
美国霍普金斯眼科研究所在对视网膜色素变性研究过程中,发现乐盯中的叶黄素有助于改善因视网膜色素变性引发的夜盲,暗适应下降,视野缩小等症状。

本病隐性遗传者,其先辈多有近亲联烟史,禁止近亲联烟可使本病减少发生约22%.另外,隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚,更不能与也患有本病者结婚。显性遗传患者,其子女发生本病的风险为50%.

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你有高度近视吗你的眼底照相呢,还有眼科b超呢那好吧,医生开的药你继续用玻璃体或者,或者视网膜脱离有可能是玻璃体混浊你这种情况要小心视网膜脱离你这种就定期去医院检查眼底。有些也没有的定期复查眼底你好,像这样有多久了?以前出现就是你说的飞蚊症那你这种需要去医院做眼底检查排除一下视网膜脱离不能的,嗯,高度近视必须定期复查
孟晓 邓州市中心医院
2021-08-14
...好,主要看视网膜变性的位置如果在周边网膜,一般没有什么影响打激光的目地是为了防止视网膜脱离激光用于视网膜凝固,主要是利用激光对组织产生的热效应,可见光谱范围内的激光,能透过眼的屈光间质,被视网膜色素上皮和脉络膜色素所吸收,产生热量而使组织蛋白质坏死凝固,形成斑痕,使视网膜与脉络膜相连,达到封闭视网膜裂孔的目的。多久了?有没有什么不舒服的?原则上,经期并不在手术的禁忌症之内,但是为了确保手术绝对安全,术后的效果达到最好,最好是不要在月经期间做激光手术。一般术后去掉硅油三个星期才能恢复和稳定视力哦有没有什么资料?视物模糊有可能是眼压高角膜水肿导致的视力清不清楚主要和视网膜功能有关。硅油透明度不如正常玻璃体,有一些影响是可能的。但是具体能恢复到什么程度,要取决于眼底的情况。你现在硅油取出来了?你去复查了吗?嗯,打了就好,早发现早治疗。我觉得如果大夫不说应该也打的差不多,如果不好,那就应该提醒你补打激光的
苏永林 翼城县人民医院
2020-03-25
一般没有什么症状。比较大禅宗六祖慧能大师得法后,辗转至广州法性寺。一日,风吹旗幡,幡随风飘动,有一僧说是“风动”,另一僧反驳说是“幡动”,二人争论不休。于是,慧能大师走上前对他们说:“既不是风动,也不是幡动,而是两位仁者心动啊!”是啊观察为主。不一定只是有变性的病理改变的基础
陈建军 常州市中医院
2018-12-07

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