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低丙种球蛋白血症

低丙种球蛋白血症(hypogammaglobulinemia) ,是先天性的或获得性的(白血病等)一部分或全部类型的血清免疫球蛋白浓度低于正常人的状态。在很多情况下也将无丙种球蛋白血症称为本症。先天性低丙种球蛋白血症可因缺少igg、iga、igm中的一种、两种或全部型别的球蛋白而有多种病型。这就暗示了免疫球蛋白的合成是由不同遗传基因支配的。低丙种球蛋白血症的病因为遗传、浆细胞和淋巴细胞的缺陷、酶的缺乏或不足和神经系统与内分泌的紊乱,临床上有表现为严重、长期、反复感染的症状。

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免疫球蛋白是执行体液免疫应答的效应分子,其异常变化反映了机体的体液免疫功能状态,正常人体的b细胞接受抗原刺激而活化增殖,分化成浆细胞,产生免疫球蛋白。在肝脏疾病、慢性感染、自身免疫性疾病等状态下,活化的b细咆增多,浆细胞的数量和功能均增强,产生较多的免疫球蛋白,此时表现为多克隆丙种球蛋白增多,亦称为反应性高丙种球蛋白血症。如果由一株单克隆浆细胞分泌完全相同的球蛋白,则在电泳上表现为单株峰,即m蛋白,高丙种球蛋白血症临床上常见于多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症、部分淋巴瘤等淋巴增殖性疾病。
高丙种球蛋白血症因非常复杂,多克隆免疫球蛋白血症可视为机体的一种免疫反应,病因可能为各种类型的慢性感染、自身免疫性疾病及恶性肿瘤等。单克隆者则考虑为b细胞的肿瘤性疾病,其发生的原因至今不明,可能与eb病毒、hhv-8型、丙型肝炎病毒、幽门螺杆菌感染以及化学毒物、放射线等环境因素有关。
预防时应针对引发的病因,进行治疗预防。

好评医生-低丙种球蛋白血症
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你好,这种情况多长时间了?先天隐性遗传 基因突变自身免疫缺陷
刘强 衡水市中医医院
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X-连锁无丙种球蛋白血症X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病低丙种球蛋白血症。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。丙种球蛋白血症?怎么查出来的不客气
陈伟明 广州市红十字会医院
2021-01-29
嗯。还需要时间观察。你好,一般不会的。宝宝现在有什么症状吗?化验检查了吗?嗯,最好检查一下。可能性不大。有可能是风湿免疫性疾病。注意复查。正常并不能排除可能性。一般不需要。在家观察就可以的。出院后每天还在发热吗?最高多少度?建议体温超过38.5度,可以退热药如布洛芬。副作用有的,多数问题不大。主要是肝肾损伤。建议化验肝功能肾功能看看。
董志伟 葫芦岛市中心医院
2020-03-24

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