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先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病(congenital bullous ichthyosiform erythroderma)又名鱼鳞病样红皮病(大疱型)、大疱性鱼鳞病样角化过度症、显性遗传先天性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传先天性疾病

新生儿

无传染性

常见症状:皮肤发红、角质样增厚、鳞屑如铠甲状
出生时即有皮肤发红,角质样增厚,鳞屑如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后,留下湿润面。可有松弛性大疱。四肢屈侧和皱襞部受累较重,如腹股沟、腋窝、奈窝、肘窝等可见灰棕色疣状鳞屑。掌跖呈板样角化,甲和毛发正常。此型鱼鳞病可在颈部及手足背出现局限性线状疣状损害。随年龄增长,症状可逐渐减轻。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

组织病理:表皮呈现特征性的表皮松解性角化过度。表现有显著的角化过度,中度棘层肥厚,颗粒层可明显增厚。表皮内有细胞边界不清的网状间隙,系因细胞内水肿所致。真皮上部有中度慢性炎性浸润。电镜检查可见核周区张力细丝形成过多,特征性表现为透明角质颗粒大且多。

表皮松解性角化过度,可见于许多皮肤病,表皮松解性棘皮瘤、高起鱼鳞病、掌跖角皮病,单侧表皮痣,表皮松解性黏膜白斑,不结合临床表现,与表皮松解性棘皮瘤不易区分。此外,本病与疣的鉴别也是必要的。内生性掌跖疣(镶嵌疣)可呈典型的核周空泡和许多透明角质颗粒,但其透明角质颗粒嗜酸性比表皮松解性角化过度明显。此外真皮乳头血管扩张,乳头瘤病明显。

(一)治疗
本病与12号染色体上的k1角蛋白基因或17号染色体上的k16角蛋白基因突变有关,属于遗传性疾病,无法针对病因进行治疗,主要是进行对症处理。治疗方法类似板层样鱼鳞病,可外用及口服维a酸。如疱液内分离出化脓性病原菌,可加用抗生素直至病原菌培养阴性。

(二)预后
本病属于遗传性疾病,呈慢性发展。

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相关问答-先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

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...诊不能排除鱼鳞病嗯,去看看吧比较麻烦得看那一类型的不能除根,可以控制症状皮肤科不太清楚呢不客气的
刘文慧 聊城市人民医院
2017-09-16
做了病理诊断的吗?多久了这个病和遗传有关,主要是表皮间的粘附分子,角蛋白、胶原等突变,导致表皮松解引起的。治疗方面目前西医主要是口服维生素E、枸橼酸钠,外用激素类药膏。您瘙痒明显的话可以外用舒肤特酊。祝您健康!
王颖超 宜昌市第二人民医院
2015-02-17
...,你说的是染色体遗传的但是这个病是常染色体遗传的所以你儿子可能也没事停上一两个月再怀孕,基本没问题那你们就是隐性遗传的总好过显性遗传是的你儿子正常,如果找到一个正常人,也有可能有25%到50%的几率有这个病没有对因为你们身体里有这种基因,每一代都有表现的可能断代需要看几率,有很多不可预测性具体的你可以咨询遗传学门诊,做基因分析外用会使局部皮肤萎缩别的不明显基本都是这一类药这个病不好治,你们都知道局部皮肤皱皱不一定,最好去医院看看你最好去省级医院皮肤科看看,做个基因分析,把你的头皮疾病一块看看嗯南京皮炎所
房黎亚 枣庄市立医院
2018-09-22

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