无特定人群

无传染性

临床表现临床表现多种多样，无特异性，典型者可表现有腹痛、黄疸和腹部肿块三联征。常因胆汁淤滞而导致反复发作的持续性胆管炎，继发感染者有发热。病变压迫十二指肠可引起食欲缺乏、恶心、呕吐等消化道症状。儿童可有胆汁样便，偶可致肝脓肿，严重者可发生败血症，常伴发多囊肾。Ⅰ型与Ⅱ型先天性肝内胆管扩张的临床表现有所不同。1.Ⅰ型主要以胆道系统病变的临床表现为主，可表现为右上腹反复发作性疼痛，进行性加重，常与胆囊炎、胆石难以鉴别，故易漏诊、误诊。2.Ⅱ型除胆道系统病变的临床表现外，尚伴有肝纤维化和门静脉高压的表现，如上消化道出血、脾大等。

一、检查除了碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶有轻度升高外，多为正常。急性期患者常有白细胞升高、肝功能异常等，1、B超：可以显示囊肿的形态大小和分布。marchal等描述caroli病的超声特异表现为肝内胆管扩张，管腔内有球状突出，扩张的胆管内有桥自胆管壁伸入管腔内，门静脉的小分支部分或全部被扩张的肝内胆管包绕。
2、CT检查：caroli病的检查特征为注射造影剂后加强扫描可发现囊状扩张的中央点状影，称为中央斑点征，这相当于扩张胆管内有门静脉小分支生成形成桥状。ct尚可发现肝门处的胆管相对狭窄，利于术前评估和选择手术方式。seth等认为，中央斑点征足以提供准确的诊断而不借助于损伤性或昂贵的检查。
3、99mtc核素扫描：排泄性肝胆造影可明确囊肿与胆管相通，而区别于单纯性肝内囊肿。99mtc肝扫描，caroli病人肝内99mtc停留时间超过120min,而多发性肝囊肿病人则很快消除，显示出正常肝扫描图像。
4、经皮肝穿刺胆管造影(ptc)、经内镜逆行胰胆管造影(ercp)检查：ptc、ercp虽然能够清晰显示肝内胆管扩张的大小、数目等，但是它们属于侵入性检查，可导致严重的并发症，诱发胆道感染。特别是ercp原则上应禁忌，对于ptc检查在一部分患者中可慎重的使用，以明确囊肿群与肝内胆管的联系而计划手术切除方案，造影前后需用抗菌药物预防感染。
5、磁共振胰胆管造影(mrcp):根据重t2权重序列的静态水，包括胆管和胰管内分泌物表现为高信号，流动性血液因为流空效应而无信号，因而mrcp不需要造影剂就可获得良好的对比，可显示肝内胆管扩张的程度、部位以及有无结石存在等。文献报道mrcp对胆管扩张或狭窄的敏感性为90%~95%,对正常肝外胆管的显示率近100%,且因为无造影剂的影响，因而较ercp能更直接客观的反映生理状态下的胆胰管扩张程度。asselah等认为mrcp是一种非损伤性造影，也许会成为诊断caroli病的首选方法。
二、鉴别1、与原发性肝内胆管结石继发的肝内胆管扩张的鉴别(1)caroli病患者的年龄较继发性肝内胆管扩张者轻，而且后者往往长期反复发作胆管炎合并有结石或狭窄致胆道梗阻而逐渐发生。
(2)胆管憩室样扩张或多个部位的胆管扩张其形态相同或相似，多为先天性扩张。
(3)继发性肝内胆管扩张其下端必定有结石或胆管狭窄，而先天性胆管扩张者只有部分伴有胆管结石或狭窄。
(4)先天性胆管扩张者其胆管壁上黏膜少而管壁较薄，继发性胆管扩张则管壁较厚。
(5)伴有先天性肝纤维化的必定为先天性胆管扩张。
2、多发性肝内囊肿：单纯性多发性肝内囊肿与胆道不相通，ptc或99m tchida造影可明确诊断。

诊断
本病主要依靠影像学检查确诊，尤其是胆道直接影像学检查，如ercp或ptc.
术前未能确诊者需注意术中仔细探查，mercadire曾描述过“caroli征”,即术中用手指按压含有可疑病变的肝叶，胆管囊状扩张的局部有囊性感觉并持续下陷一段时间，术中胆道造影对明确诊断亦有帮助。
鉴别诊断
1.与原发性肝内胆管结石继发的肝内胆管扩张的鉴别
(1)caroli病患者的年龄较继发性肝内胆管扩张者轻，而且后者往往长期反复发作胆管炎合并有结石或狭窄致胆道梗阻而逐渐发生。
(2)胆管憩室样扩张或多个部位的胆管扩张其形态相同或相似，多为先天性扩张。
(3)继发性肝内胆管扩张其下端必定有结石或胆管狭窄，而先天性胆管扩张者只有部分伴有胆管结石或狭窄。
(4)先天性胆管扩张者其胆管壁上黏膜少而管壁较薄，继发性胆管扩张则管壁较厚。
(5)伴有先天性肝纤维化的必定为先天性胆管扩张。
2.多发性肝内囊肿
单纯性多发性肝内囊肿与胆道不相通，ptc或99m tchida造影可明确诊断。

1.手术治疗手术治疗目前是先天性肝内胆管扩张的主要治疗方法，术式选择依据患者病情而定，原位肝移植可取得较好预后。适应证主要包括以下几点。（1）有明显的临床症状。（2）囊肿群限于一叶或段，能以手术彻底切除。（3）合并有感染，肝内、外胆管结石。（4）合并胆总管囊状扩张。（5）疑有恶性变而尚可手术切除者。2.非手术治疗传统的非手术治疗主要以保肝为主，辅以对症治疗。主要适用于以下情况。（1）无明显临床症状者。（2）无严重并发症者。（3）无可疑恶变者。（4）肝纤维化晚期及肝功能不全者。（5）癌变晚期。

对症护理
1、饮食无绝对禁忌，鱼肉水果蔬菜皆可进食，但忌食油腻刺激性食物。
2、伤口保持清洁干净，防止切口感染，一般不需换药，如敷贴有污染可门诊或自行换药，手术7d后可自行拆除敷贴淋浴。
3、3周内勿提重物，术后7~10d可恢复工作。
4、劳逸结合，适当运动，保持规律生活。
5、按医嘱时间到肝胆外科门诊复诊，如出现腹痛、腹胀、发热、黄疸等异常及时就诊。

健康教育
以预防和治疗胆管炎为主要方法，长期应用广谱抗生素。