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单纯红细胞再生障碍性贫血

单纯红细胞再生障碍性贫血系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征,简称“纯红再障”.

免疫功能低下者以及长期接触毒性放射性物质者

常见症状:出血、贫血感染      单纯红细胞再生障碍性贫血可分为急性和慢性两类。前者常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后,起病急骤,迅速出现贫血;后者属先天性,大多发生在出生后2周到4岁,有贫血、乏力、嗜睡、纳差等症,不少伴有其他先天性畸形;属特发性及继发性纯红再障,病程缓慢,呈进行性贫血

鉴别诊断      (一)阵发性睡眠性血红蛋白尿 尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见,网织红细胞增高,骨髓幼红细胞增生,尿中含铁血黄素、糖水试验及ham试验呈阳性反应,成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常,均有助于鉴别。

(二)骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsy ndrome,mds)fab协作组将mds分为五型,其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。mds虽有全血细胞减少,但骨髓三系细胞均增生,巨核细胞也增多,三系中均可见有病态造血,染色体检查核型异常占20%~60%,骨髓组织切片检查可见造血前驱细胞异常分布现象。

(三)低增生性急性白血病 多见于老年人,病程缓慢或急进,肝、脾、淋巴结一般不肿大,外周呈全血细胞减少,未见或偶见少量原始细胞。骨髓灶性增生减低,但原始细胞百分比已达白血病诊断标准。

现代医学对本病的治疗,急性纯红再障以去除原因、加强支持疗法为主。先天性及特发性纯红再障可用激素,6-巯基嘌吟及定期反复输血,必要时作脾切除。继发性纯红再障主要针对原发病诒疗,如摘除胸腺瘤等。
本病属中医“虚劳”范畴。主要与脾肾两脏有关。脾虚化生气血的功能失调而贫血,肾虚精髓不充,则造血机能障碍。治拟健脾益肾,补血填精。

好评医生-单纯红细胞再生障碍性贫血
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