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大脑半球肿瘤

大脑半球是好发部位,按发生率从高到低有神经上度组织来源的脑膜垂体转移等。按发病年龄,儿童大脑半球多见原发性神经外胚叶、幕上室管膜星形细胞、胚胎发商不良性神经外胚叶;青少年多见神经节胶质、毛细胞性星形细胞、多形性黄色里形细胞纤维肉等;成人多见星形细。..

大脑半球肿瘤的临床表现(1)颅内压增高,主要表现为头痛,呕吐与视乳头水肿“三主征”.(2)癫痫
(3)大脑半球肿瘤的局灶症状1)额叶:额叶损害的症状主要为随意运动、语言表达及精神活动三方面障碍。中央前回为运动区,此区破坏性病变产生对侧肢体瘫痪。运动前区病变引起精神性运动障碍、运动性失用、少动症、运动性持续症、阵挛性强直与强握、摸索、吸吮反射。主侧额下回后部岛盖区病变产生运动性失语。额眼区病变产生双眼凝视障碍,破坏性病灶产生双眼凝视病灶侧,刺激性病灶则出现双眼同向偏至对侧或其他方向。额中回病变破坏额一桥一小脑束,出现对侧肢体的共济失调,但无眼球震颤;双侧病变可出现假性延髓麻痹。位于前额的肿瘤主要影响智能、注意力与判断力等。额叶内侧面后部为旁中央小叶,此处病变产生大小便失禁、感觉障碍及对侧下肢瘫痪,以足部为重。额叶底部肿癌可引起病侧嗅觉丧失、视神经萎缩和对侧视乳头水肿(foster-kennedy综合征).额前区有“静区”之称,此处肿瘤症状常不明显。
2)顶叶:主要引起中枢性感觉障碍。中央后回受刺激引起对侧感觉性癫痫。破坏性病灶出现皮质性感觉障碍,表现为皮肤定位觉、皮肤书写觉、尖圆辨别党、重量觉、实体觉和两点辨别觉障碍。深感觉障碍可引起感觉性共济失调。主侧半球受累出现gerstmann综合征,即手指失认、失算、失写及左右分辨不能。主侧角回病变可产生失读症。非主侧顶叶病变可出现躯体和空间辨别障碍,如不承认瘫痪肢体属于自己或认为失去某肢体,不能左在定向等。
3)颢叶:颢叶病变所产生的症状较多样。可产生颞叶癫痫视幻觉、视野缺损,主侧半球者出现感觉性失语。颢叶癫痫主要表现为精神运动性发作,又称海马钩回发作。多以幻嗅、幻味为先兆,继而出现梦境状态,对陌生环境有熟悉感(似曾相识征,de ja vu),或对熟悉环境有陌生感(似不相识征,jamais vu)等。可出现幻视、幻听、强制思维或恐惧感。部分患者出现精神自动症,如反复不自主的咀嚼、吞咽、舔舌、外出游逛等,醒后对发作情况自己毫无所识。主侧颞上回受累引起感觉性失语、听觉失认与失乐歌症。颞叶深部视放射受影响可出现对侧同向偏盲、象限性偏盲等。位于颢叶腹外侧肿瘤,因此处亦届“静区”,可无定位症状。
4)枕叶:主要表现为视觉障碍。刺激性病灶引起发作性视野中出现闪光、白点、颜色等视幻觉,或突然发亮后转而失明。枕叶视幻觉主要为精神性视觉障碍,出现视物变形,空间失认,靓物增多或重复出现及视觉性体向障碍,此可与颞叶病变产生的视幻觉相鉴别。单侧破坏性病变产生对侧同向偏盲,象限性偏盲;双侧病变可产生全盲,或水平性上方或下方视野缺损,但光反应存在。皮质性偏盲不累及中央黄斑区,称黄斑回避。
5)岛叶:此处病变主要表现为内脏方面的神经系统症状。临床资料提示为自主神经功能的代表区。
6)基底节:主要表现为运动减少。表情僵硬,眼睑退缩,肢体强直震颤,共济失调,前冲步态眼球震颤。20%可出现以失神发作为主的癞痫。25%的病例有痴呆、记忆力减退等。肿瘤如侵及临近内囊时可有对侧的偏瘫及偏身感觉障碍
7)间脑:主要包括丘脑、底丘脑、下丘脑和三脑室周围结构。大脑半球肿瘤局灶症状少,可出现记忆力减退、反应迟钝、痴呆嗜睡。随损害部位、范围的不同可出现各种感觉症状,如感觉减退或感觉异常。部分患者出现丘脑痛,表现为病灶对侧弥漫性疼痛,可因各种刺激而阵发性加剧(de jerine-roussy综合征).肿瘤累及内囊可引起“三偏”综合征。下丘脑病变可出现自主神经与内分泌功能障碍,如尿崩症。发烧、性功能障碍及睡眠一觉醒异常。
8)胼胝体:大脑半球肿瘤有进行性痴呆失用症,人格改变,可能与肿瘤侵入额叶有关。胼胝体中部的肿瘤有双侧运动及感觉障碍,下肢重于上肢,与肿瘤向两旁侵犯运动、感觉度质有关。胼胝体后部肿瘤可压迫四叠体引起松果体区肿瘤的症状。由于脑导水管容易被堵,脑积水及颅高压症状可较早出现。

大脑半球肿瘤的诊断检查(1)ct对神经系统肿瘤的定位诊断有重大价值。通过不同的层面,不同的窗位可明确肿瘤与周围结构的关系。在ct平习中可见:
①大脑半球肿瘤的质地,如囊性变、出血、坏死、钙化等;
②周围脑组织水肿的情况;
⑦中线结构移位情况;
④冠状位ct对鞍区肿瘤、矢旁及镰旁肿瘤有价值;
⑤骨窗位ct可见骨质改变情况,通过增强CT检查,不但可了解肿瘤的血供情况,而且对脑肿瘤的定性有较大价值。
(2)MRI MRI对脑及脊髓的检查最为理想,能提供清晰的解剖图像,并能获取较多的组织切面,如冠状、矢状、轴位等。在应用顺磁性造影剂gddtpa后,对提高其分辨力及诊断率有帮助。近年来,除了在MRI上获取t1加权、质子加权、t2加权及增强MRI图像外,尚有动态MRI、水抑制MRI成像(flair)、弥散(diffusion)MRI成像、功能MRI、MRI血管显影(mra与mrv)及质子磁共振光谱(pmrs)等新技术。这样,通过MRI各种成像技术,结合ct表现,可对中枢神经系统肿瘤作出较为明确的诊断与鉴别诊断,而且对指导手术有较大的帮助。大脑半球肿瘤的鉴别诊断1.星形细胞肿瘤(astrocytic tumor)(1)弥漫性星形细胞瘤(diffused astrocytoma)who分级为Ⅱ级,占大脑半球肿瘤的10%~15%,多见于25~45岁成人。生长缓慢,病程较长,平均1.5~3.5年,多数大脑半球肿瘤患者呈缓慢进行性发展。50%患者癫痫为首发症状。ct常见为边界欠清、均匀低密度的脑内病灶,不增强。占位效应不明显,瘤内无出血灶或坏死灶,瘤周无明显水肿影。部分肿瘤可钙化、囊变和增强。MRI中肿瘤呈低信号(tlw)和高信号(t2w).MRI可清楚显示肿瘤浸润脑组织的程度。本型肿瘤一般不强化,少数有周边斑点状轻度强化影,常提示肿瘤有进展。
(2)间变性星形细胞瘤(anapalastic astrocytoma)又称为恶性星形细胞瘤,大脑半球肿瘤的肿瘤细胞恶性程度在星形细胞瘤与多形性胶母细胞瘤之间。whoⅢ级。肿瘤好发于中年(35~60岁),男性稍多。病程较短,平均6~24个月。有高颅压征。多有精神症状和局灶神经障碍如肢体无力、言语困难、视力改变及嗜睡。癫痫发作少见。ct呈低密度或不均一低密度与高密度混杂病灶。占位效应明显。伴有瘤周水肿,20%有囊变,10%可见钙化。MRI中肿瘤t1w低信号,t2w高信号,较多形性胶母细胞瘤影像稍均匀,无坏死或出血灶。80%~90%肿瘤有强化,可为环形、结节形、不规则形等,另有部分大脑半球肿瘤强化均匀一致。
(3)胶质母细胞瘤(glioblastoma)又称多形性胶母细胞瘤(gbm),是星形细胞肿瘤中恶性程度最高的胶质瘤,占神经外胚叶来源肿瘤的50%~55%.whoⅣ级。好发45~65岁,男性多见。病程短(3~6个月占半数).高颅压征明显。有局灶性神经障碍。ct表现为低、等混合密度影,可有高密度的出血区,周围脑组织呈大片低密度水肿。肿瘤与脑组织无明显边界。增强后95%的肿瘤呈不均匀强化,常表现为中央低密度的坏死或囊变区,周边增生血管区呈不规则的环形、岛形或螺旋形强化影。MRI中在tlw呈低信号,t2w为高信号的边界不清的肿瘤影。但在肿瘤细胞增殖旺盛处,tlw为高信号,t2w为低信号。增强后强化表现同ct.核素显像可示肿瘤细胞增殖处有放射性核素浓集。
(4)胶质肉瘤(gliosarcoma)胶质肉瘤除具有多形性胶母细胞瘤的特征外,尚具肉瘤的特征。whoⅣ级。肿瘤似胶母细胞瘤的病程经过及临床症状。依次好发于颢、额、顶和枕叶。部分患者有肝、肺等远处转移灶。ct与MRI表现为增强明显的实质性占位影,水肿明显。由于肿瘤多位于脑表面,常有颈外动脉供血,血供丰富,血管造影常见较深肿瘤染色,与脑膜瘤类似而不易区分。(5 )毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrccytoma)who Ⅰ级。病程较长。好发于儿童与青少年。大脑型肿瘤可出现癫痫、颅内压增高症状及局灶症状。视路型肿瘤主要表现为视觉障碍。可有下丘脑症状。影像学上大脑型毛细胞星形细胞瘤常边界清楚,多呈囊性,肿瘤壁结节有时强化。而视路型肿瘤为实质性,增强后强化明显、均匀。
(6)多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma,pxa)whoⅡ级。少见,不足星形细胞肿瘤的1%.多位于大脑半球表面,颞叶最多见。好发于青年。病程较长,平均6.2~7.6年。约70%有癫痫,其次可有大脑半球局灶症状和颅高压征。ct与MRI均可见位于大脑半球浅表,不规则的占位影,瘤周水肿明显。肿瘤在ct与MRI上密度或信号不均,有时可囊变。增强后肿瘤实质部分可强化。
(7)少枝肢质瘤(oligodengroglioma)约占颅内胶质瘤的4%,大多位于大脑半球白质内。whoⅡ级。病程较长,平均4年。成人多见,好发于38~45岁。首发症状多为癫痫。可有局灶症状与高颅压征。ct中90%的肿瘤内有高密度钙化区,时常在肿瘤周边部。非钙化部分表现为等、低密度影,增强后可强化。MRI上肿瘤t1w为低信号,t2w为高信号,钙化区有信号缺失现象,瘤周脑组织水肿不明显。
(8)神经节胶质瘤(ganglioglioma)少见,占脑肿瘤的0.4%,起源于未分化细胞,最终分化为成熟的神经元细胞与胶质细胞。whoⅡ级。好发于儿童与青年。病程较长,平均1.5~4.8年。癫痫多见,正规抗癫痫药物治疗常不能控制。局灶症状不多见。ct表现呈多样性。大多数为低密度或等密度,少数为高密度。肿瘤边界清,钙化或囊变各约1/3.部分可强化。肿瘤对脑组织占位效应不明显,水肿少见。MRI上t1w旱低信号,t2w呈高信号,边界清晰的占位影,病灶周围脑回可有肿胀。
(9)胚胎期发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastie neuroepithelial tumour,dnt)dnt少见,主要见于儿童与青年患者。由于肿瘤由多种神经细胞组成并伴有皮质发育不良,因此认为dnt为胚胎期发育不良而形成的肿瘤。dnt病程较长,但常在幼年或年轻时发病。主要表现为复杂的局灶性癫痫发作。癫痫常为顽固性而不易控制。在病灶侧有时可有颅骨变形。ct上为低密度影,占位效应不明显,有时可见有钙化。MRI中t1w呈低信号,t2w呈等或高信号。瘤周无明显水肿带。增强后,部分肿瘤有强化。
(10)原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroeetodermal tumor,pnet)恶性肿瘤,whoⅣ级。好发于儿童,占儿童脑肿瘤的2.5%,无明显性别差异。肿瘤位于大脑半球多见。肿瘤在组织学上与髓母细胞瘤基本相同。患儿临床病程较短,以头痛、恶心、呕吐为主要表现,部分有癫痫、视物模糊及同灶症状。肿瘤在ct与MRI等影像学上的表现与髓母细胞瘤相似,但瘤周水肿多见。头颅MRI铰易发现肿瘤沿脑脊液播散,近半数患者可出现转移灶。
(1)神经母细胞瘤(neurobastoma)颅内原发性神经母细胞瘤非常少见,以儿童患者为主。病程短。以癫痫,神经系统局灶症状及颅高压症状为主要表现。多见转移灶。ct可为低密度、等密度或高密度,瘤周水肿和瘤内钙化常见。MRI上tlw为低信号,t2w为高信号。增强后肿瘤强化明显,部分肿瘤可有囊变。MRI可发现肿瘤在颅内及脊髓的转移情况。
(12)脑胶质瘤病(gliomatosis cerebr1.gc)又称为弥漫性脑胶质瘤病,病变以涉及全脑范围的间变性星形细胞弥漫性增殖为特征。gc病程短者数周,长者少数可达10~20年。在临床上无特异件,首发症状以头痛和癫痫为常见。此外,行为异常、人格改变等可以是本病的早期表现。以后颅高压症状与多部位的局灶症状常进行性发展,出现偏瘫、共济失调、偏身感觉障碍、言语障碍、复视、视物模糊等。MRI上呈脑内弥漫性或多发性异常信号,受累处灰白质界限模糊。t1w图像中呈低、等信号。tzw图像中为弥漫性的高信号,具有诊断价值。
2.脑膜瘤(meningioma)发生率仅次于胶质瘤,占颅内肿瘤的15%~24%.可见于任何年龄,但以中年好发。女性与男性之比为3:
2.肿瘤生长缓慢,病程较长。大多数肿瘤长得很大,症状却很轻微。多先有刺激性症状(如癫痫),继为麻痹症状(如瘫痪).有颅内压增高症状及局灶性神经功能障碍。ct表现:
①肿瘤呈圆形或分叶状或扁平状,边界清晰;
②多数病灶密度均匀呈等或偏高密度,少数可不均匀或呈囊性变;
③瘤内钙化多均匀,但可不规则;
④局部颅骨可增生或破环;
⑤半数病人在肿瘤附近有不增强的低密度带或水肿。MRI表现:
①多数病灶t1w等、低信号,t2w等高信号;
②增强后扫描均匀强化。可有脑膜尾征;
③肿瘤与邻近脑组织之间有一低信号蛛网膜界面;
④t2w显示瘤周水肿;
⑤清晰显示肿瘤与血管、血窦关系。数字减影血管造影术(dsa)检查可见:
①肿瘤主要供血来自颈外动脉系统;
②毛细血管期见较成熟的肿瘤染色;
③静脉期见粗大的引流静脉包绕肿瘤。
3.血管外皮细胞瘤(hemangiopeticytomas)少见的血管性肿瘤,为最常见的非脑膜上皮来源的间质肿瘤。病程多在1年内,好发于40~45岁,男性多见。症状和体征取决于病灶的部位与体积。ct与MRI上表现可类似于脑膜瘤,两者不易区分。但血管外皮细胞瘤血供更丰富、肿瘤无钙化,瘤内有钙化者可排除。
4.转移瘤(metastases)占大脑半球肿瘤的12%~21%.男性以肺癌最常见,女性则以乳癌居多。临床表现很像脑原发性肿瘤,但有下列情况者应怀疑为转移瘤:
①有系统肿瘤史,但少数可无;
②年龄大于40岁,有吸烟史;
③症状性癫痫伴有消瘦或迅速发展的肢体无力。ct可见单发或多发低密度或等密度病灶,多呈类圆形,体积较小,周围脑组织水肿明显。增强后多见边界清楚的环形强化,也可为均匀或不均匀强化灶。MRI见转移灶周围水肿明显,t1w为低信号区,t2w为高信号区,有出血或囊变者则信号多变。胸片见肿瘤有助于诊断,但阴性仍不能排除。
5.原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary cns lymphoma)占大脑半球肿瘤的0.5%~1.5%.在艾滋病(aids)病人中该比例略高,约1.9%~6%.平均病程2个月。好发于50~60岁,男性多见。aids病人发病年龄较轻,平均为35岁。以颅内压增高和局部神经功能障碍为主要表现。ct平扫呈等或略高密度,强化均匀明显。MRI中t1w与t2w均为低信号,强化明显如棉花样,周围多伴脑水肿。计算机X线体层照相术(pet)中病灶内呈高代射状态,以此可与梗死灶、感染灶或脱髓鞘病变鉴别。
6.黑色素细胞病(melanocytic lesions)中枢神经系统黑色素细胞病指起源于软脑膜黑色素细胞的弥漫性或局限性的良恶性肿瘤。此组肿瘤包括弥漫性黑色素癌病(diffuse melanosis)、黑色素细胞瘤(melanocytoma)和恶性黑色素瘤(malignant melanoma).黑色素细胞瘤占颅内肿瘤的0.06%~0.1%,另两类肿瘤则更少。临床上病程短。有颅内亚增高和神经周灶症状。常合并蛛网膜下腔出血或瘤内出血。弥馒性黑色素瘤病常见癫痫、精神症状,少数无症状。在MRI tlw上的高信号提示有黑色素的沉积。弥漫性黑色素瘤病,ct与MRI上可表现为软脑膜弥漫性增厚与增强;黑色素细胞瘤。MRI tlw等或高信号,t2w呈低信号,病灶均匀增强;恶性黑色素瘤,根据瘤内出血的程度,MRI信号多变。

大脑半球肿瘤的治疗概要:大脑半球肿瘤最基本的治疗方法之一手术治疗。手术治疗的目的是切除肿瘤、降低颅内压、并明确诊断。重要的补充,目前包括常规放射活疗、立体定向放射外科治疗及放射性核素内放射治疗。脑肿瘤的化学治疗必须建立在对脑肿瘤行手术切除的基础上。对肿瘤综合治疗前后的降低颅内压、控制癫痫发怍等治疗。大脑半球肿瘤的详细治疗:大脑半球肿瘤的治疗1.大脑半球肿瘤的手术治疗是大脑半球肿瘤最基本的治疗方法之一。手术治疗的目的是切除肿瘤、降低颅内压、并明确诊断。凡生长于可以通过手术摘除的部位的肿瘤,均应首先考虑手术治疗。对出现意识障碍、脑疝症状的病例,大脑半球肿瘤手术应作为紧急措施。手术应尽可能做到肿瘤全切除。肿瘤全切除者预后明显优于部分或次全切除肿瘤者。但肿瘤的切除不应引起严重的病残,或增加术后并发症及病死率。对部位深在、或侵及重要神经结构的肿瘤,可采用肿瘤部分切除加减压术,如去骨瓣减压术、脑脊液引流术或分流术,以达到缓解颅内压,并为放射治疗、化学治疗等其他冶疗措施创造条件。脑肿瘤的活检术也是手术治疗的重要组成部分,对于颅内多发病灶、位于下丘脑怀疑为生殖细胞肿瘤的尤其适合。活检可明确诊断,避免盲目手术而引起的严重后果,并可为患者制定正确的非手术治疗方案。
2.大脑半球肿瘤的放射治疗对大脑半球肿瘤的治疗是重要的补充,目前包括常规放射活疗、立体定向放射外科治疗及放射性核素内放射治疗。常规放疗常用直线加速器及60co治疗机,对放射性敏感的肿瘤均适用。立体定向放射外科冶疗目前主要以γ-刀为代表。适用于直径小于3 cm的肿瘤,效果较肯定。x-刀为另一种立体定向放射治疗,可适用于较大直径的肿瘤,但整体效果不如γ一刀。放射性核素内放射治疗适用于囊性颅咽营瘤。侵袭性垂体瘤等颅内肿瘤,常用的放射性核素为32p、198au与90y等。对于易在蛛网膜下腔播散的肿瘤,需行全脑-脊髓照射。低级别星形细胞瘤术后放疗尚存争议,目前认为术后ct或MRI证实肿瘤全切除者可暂不行放疗。但对证实有术后残留者则应行放射治疗,术后放射治疗对提高低级别星形细胞瘤术后残留患者的生存率有帮助。大脑半球肿瘤术后残留未行放疗者5年生存期仅为19%,而放疗者可达到46%.对大脑半球肿瘤术后残留直径小于2 cm的脑膜瘤、垂体瘤、神经鞘瘤等,γ-刀治疗可获得良好的效果。中枢神经系统肿瘤放射剂量宜足够大,一般需达到55~60 gy.但放射治疗易出现中枢神绎系统放射性损伤。2岁以内的患儿由于中枢神经系统发育尚未完全,应延迟放射治疗到3岁以后进行。放疗引起的放射性损伤与放射剂量呈正相关,且多数为不可逆病变。因此,对其须强调预防:
①不超量放射;
②避免重复照射;
③足够的睡眠休息与充足营养;
④应用激素及多种维生素。常见的放射性损伤有迟发性放射性坏死、垂体功能低下、视神经损伤而失明、脑干放射性损伤而出现核性颅神经麻痹、脊髓损伤、放射诱发的肿瘤及晚期智能减退等。因此,在设计放疗方案时,宜权衡利弊,对重要结构做到适当保护。
3.大脑半球肿瘤的化学治疗脑肿瘤的化学治疗必须建立在对脑肿瘤行手术切除的基础上。大脑半球肿瘤术后残余肿瘤越少,化疗效果越显著,因此化疗是恶性脑肿瘤手术冶疗的必要补充。多种化疗药物的联合应用可增强药物对肿瘤的敏感性,减少耐受性,并降低毒副作用。从而提高疗效。在化疗药物联合应用的同时,需注意各化疗药物的给药顺序,并且不同化疗药物有不同的给药方式。常用的化疗药物有以下几种。
(1)亚硝脲类是一类相对分子质量较小,高度脂溶性的ccns类烷化剂,较易通过血脑屏障,包括双氯乙基亚硝脲(bcnu),洛莫司汀(ccnu),司莫司汀(meccnu),尼莫司汀(acnu)等。对许多中枢神经系统肿瘤均有杀伤作用。
(2)甲基苄肼(pcb)呈水溶性,为单胺氧化酶抑制剂,但其抗肿瘤作用为其代谢后具有烷基化活性的终末产物。经消化道吸收后在血浆中清除较迅速,并易进入血脑屏障。脑脊液中药物浓度可在静脉注射后几分钟内达到血浆水平。口服剂量为每天150 mg/m2,连续服用2周。主要的副作用有恶心、厌食与轻至中度的骨髓抑制。
4.大脑半球肿瘤的对症治疗包括在对肿瘤综合治疗前后的降低颅内压、控制癫痫发怍等治疗。目前常用的脱水剂有20%甘露醇、10%甘油果糖、呋塞米、20%(或25%)的人血清白蛋白等。对肿瘤患者,在甘露醇或甘油果糖中加入激素(如地塞米松)可使降压怍用加强。对于有癫痫发作的患者应采用抗痫药物,定期作抗痫药物的血浓度测定,并留意其副作用。对鞍区肿瘤有激素水平低下的患者应采用激素替代疗法,可选用泼尼松、甲基泼尼松龙、地塞米松、氢化可的松、醋酸可的松等治疗。大脑半球肿瘤术后怀疑可能有血管痉挛的患者,宜及早使用扩血管药物,如尼莫地平。

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郭红 辽宁省肿瘤医院
2024-07-24
你好!你这种情况有多久了呢?这这个建议线下就医内科没有什么好办法建议您咨询神经外科您没问问治疗方案吗那就明天问我这边是内科
马仰仰 陕西省肿瘤医院
2024-04-02

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