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家族性良性慢性天疱疮

家族性良性慢性天疱疮(familial benign chronic pemphigus)又名hailey-hailey氏病,为不规则常染色体显性遗传,70%病人有家族史。本病可能是天疱疮的一种变型。

家族性良性慢性天疱疮常始于青壮年,皱褶部位的皮肤机械性脆性增加,在红斑或正常皮肤上发生成群的水疱水疱松弛易破,露出颗粒状增殖的糜烂面或结痴,损害有向周边扩展倾向,由水疱和结痂组成匐行状或环状边缘,中心愈合,留色素沉着,尼氏征多为阳性。家族性良性慢性天疱疮有瘙痒或灼痛。好发于颈、腋下、腹股沟,其次为肘窝、肛周、乳房下和躯干。病程慢性,夏季加重,冬季减轻或缓解,愈合不留疤痕,复发多在原部位,黏膜损害罕见。周期性复发和完全缓解是本病的特征,缓解时间可达数月至数年;夏季和受累部位的继发性感染常使病情加重。病变不随时间的延长而改善,病程可长达40年以上。

家族性良性慢性天疱疮的鉴别诊断:家族性良性慢性天疱疮应与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、毛囊角化病相鉴别。

家族性良性慢性天疱疮的治疗:避免外界刺激及感染,抗生素、氨苯砜、皮质激素、甲氨蝶呤均可选用。试用软X线照射,病灶切除植皮有良效。

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