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微血管病性溶血性贫血

微血管病性溶血性贫血,是微小血管病变引起红细胞破碎,而发生的溶血性贫血综合征。

本病是一个临床综合征,能引起血管病变的疾病,一般均可诱发本病,常见病因:血栓性血小板减少性紫癜溶血尿毒综合征弥散性血管内凝血DIC)、免疫性疾病并发血管病变恶性肿瘤、妊娠、造血干细胞移植,以及使用某些药物之后。
其中,血栓性血小板减少性紫癜在成人中最常见,发生率相对偏低,约 4/100 万。而溶血性尿毒症综合征是婴幼儿期最常见的临床类型。微血管病性溶血性贫血也可发生在患者移植术后,自体移植后发生率小于 4%,异基因移植后发生率可大于 20%,病死率为 60%~90%。
该病临床表现主要以原发病的临床表现为主,此外,还伴有严重的血红蛋白尿和贫血等急性溶血的临床表现。
本症治疗的关键在于原发症的处理,其他以对症治疗为主。发作时可按照急性溶血处理,必要时可输注红细胞,但应该严格掌握输血指征。有出血的患者可给予止血药物治疗,部分患者可以应用肝素。对于急性肾功能衰竭的患者,还可做透析治疗。
该病主要危害在于血管病变造成红细胞变形、破碎,进而导致血红蛋白释放入血,出现溶血和血红蛋白血症,引发急性肾功能衰竭

无特殊人群

无传染性

除原发病表现外,患者多有不同程度的皮肤、黏膜出血,溶血突然发生时,可出现比较严重的血红蛋白尿、发热、黄疸和贫血
微血管性溶血性贫血的常见症状有哪些?

皮肤黏膜出血,皮下有瘀斑或是牙龈、口鼻黏膜出血,皮肤穿刺部位渗血等。
茶色尿,尿色呈深棕色或酱油色。
发热。
黄疸,皮肤和巩膜发黄,面色黄白发暗。
贫血,面色、甲床、睑结膜苍白。

微血管性溶血性贫血可能会引起哪些并发症?
严重溶血可引起患者周围循环衰竭休克,溶血产物可造成肾小管细胞缺血坏死及管腔阻塞,最终导致急性肾衰。常见并发症包括:

休克
急性肾衰
肝功能损害。
胆石症

1.外周血:出现红细胞碎片、皱缩红细胞、刺细胞、三角形及钢盔形细胞等异形红细胞,还可以见到较小的红细胞和球形细胞。溶血严重者外周血可出现有核红细胞、网织红细胞增多。可有血小板减少和凝血指标异常。
2.骨髓象:细胞系统增生活跃,巨核细胞系也可增多。
3.血清游离血红蛋白增多:结合珠蛋白降低。
4.胆红素增高:以间接胆红素增高为主。
5.尿潜血:阳性或肉眼可见的血红蛋白尿,慢性者可有含铁血黄素尿。

1.有诱发微血管病性溶血性贫血的基础疾病。
2.突然发作的血管内溶血和不同程度的出血(主要是皮肤及黏膜,包括尿血、便血和咯血),且进行性加重。
3.血涂片中可见破碎的红细胞,血小板数明显下降。
4.有网织红细胞增高及血管内溶血的证据。

治疗主要应针对,引起微血管病性溶血性贫血的原发病进行治疗。如果原发性疾病可治愈,溶血便能停止。溶血如为播散性血管内凝血引起,用肝素治疗可能有效。贫血严重者可以输血,急性肾功能衰竭可给予透析治疗。
药物治疗

患者疾病发作时,可按急性溶血处理,必要时可输血,但应严格掌握输血指征,输新鲜血。
非发作期,以治疗原发病为主。微血管病性溶血性贫血的病理基础,是微小血管内有纤维蛋白性和血小板性血栓形成,故提倡患者早期采用抗凝治疗,肝素、阿司匹林、双嘧达莫,也可试用尿激酶和链激酶。

疾病发展和转归
原发病控制后,症状可缓解。

一般护理
1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
2、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。
3、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

积极治疗原发病,防止病情进展。
合理膳食,多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果。
营养均衡,包括摄入蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病有帮助。

好评医生-微血管病性溶血性贫血
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