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慢性黏膜皮肤念珠菌病

慢性黏膜皮肤念珠菌病是指T淋巴细胞免疫缺陷,属于原发性细胞免疫缺陷病。本病为常染色体隐性遗传病。临床表现为皮肤、黏膜和指(趾)甲的慢性复发性念珠菌感染。可合并特发性内分泌异常。

无特殊人群

无传染性接触传播

临床表现患者可出现皮肤、黏膜和指(趾)甲的慢性复发性念珠菌感染。皮肤损害多见于面部和四肢,呈略隆起的境界清楚的红斑,伴有角质增生、鳞屑及念珠菌性肉芽肿,颜面、前额和头顶的皮损常覆角化性厚痂,指(趾)甲周围显著肿胀,甲板肥厚、扭曲及破坏。内脏常不受累。并发症本病可并发糖尿病甲状旁腺功能减退、埃狄森病、缺铁性贫血维生素A缺乏等疾病。

1.免疫学检查
多数患者出现T细胞功能缺陷,淋巴细胞总数、T细胞总数和淋巴细胞有丝分裂原如PHA等的免疫应答正常。对念珠菌抗原的迟发性皮肤过敏试验无反应,对其他各种抗原的迟发性皮肤过敏反应正常。患者B细胞数及体液免疫功能正常,血清免疫球蛋白含量正常。
2.组织学检查
皮损组织学检查呈念珠菌性肉芽肿表现。

根据临床表现及实验室检查即可诊断。

免疫缺陷病的一般治疗,需要维护最佳健康和营养状态,处理感染发作,预防与疾病有关的情绪问题。尽量不让病人接触感染,有自己的卧室。在有一定抗体功能的情况下,应定期给予死疫苗。牙齿有病需要治疗。抗生素控制感染发作至关紧要。抗生素的选择和剂量与通常相同。由于免疫缺陷病人可能迅速死于感染,因此出现发热及其他感染征象时,要考虑是细菌性感染的继发表现,应立即开始抗菌治疗。如果感染对最初选用的抗生素不敏感,或者感染的是非常见微生物时,应在治疗前作咽喉,血液及其他培养。

1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。
2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。
3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。

本病暂无有效预防措施,预防仅限于对已知的经检定的遗传基因进行遗传咨询,以培养的羊水细胞或胎儿血作产前诊断可用于少数几种免疫缺陷,诸如x连锁无γ球蛋白血症,wiskott-aldrich综合征,大多数严重联合免疫缺缺,伴腺苷脱氨酶缺陷以及慢性肉芽肿病,性别检定有助于除外x连锁性缺陷,在有些原发性免疫缺陷可检测到杂合子。早发现早诊断是本病防治的关键。

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你好!你有什么症状吗?你好,这种情况多长时间了?你好,还有其他什么不舒服吗?你好,亲,很高兴帮你解答问题,久等了。别担心。你先回答我几个问题。帮你分析。如果体内有真菌,病情就比较严重,必要的时候需要住院治疗才可以
李朝辉 南宫市妇幼保健院
2019-06-02
您好,是口腔还是其它部位的?多长时间了?健康状况怎么样?口腔白膜涂片查真菌再加一个真菌培养+鉴定就能确诊不是啊真菌感染这个是条件致病菌,属于机会性感染有免疫缺陷的其它情况吗抵抗力下降的其它情况,容易感冒,免疫性疾病免疫自身抗体检测+感染3项反复发,有必要不用客气小朋友漱口会不会呢碳酸氢钠溶液和制霉菌素其实都是可以的光刷牙不行这确实是真菌感染很少见,反复发作,确实应该查一下前面说的项目免疫力正常的话,偶尔发一下,比较容易治疗特比萘芬无效,还有个抗真菌药伊曲康唑胶囊不一定是遗传免疫很可能是感染造成的免疫力低,所以会继发顽固性真菌感染这个有胶囊和针剂,是很安全的抗真菌药
徐俊涛 襄阳市中心医院
2019-02-17

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