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神经内分泌肿瘤

神经内分泌肿瘤是一组起源于弥散神经内分泌系统的异质性肿瘤,可以产生于全身的多个部位。
神经内分泌肿瘤可能发生于身体任何部位,但发生于消化系统的最常见——包括胃、肠、胰腺等。我国报道的胃肠胰神经内分泌肿瘤多发于胰腺、直肠、阑尾,在小肠部位的肿瘤相对少见[1]。
神经内分泌肿瘤生长缓慢,恶性程度相对较低,早期发现、早期诊断可以显著改善患者预后。

目前,神经内分泌肿瘤的病因和发病机制尚未明确。但是,一些风险因素可能会导致肿瘤的产生,尤其是遗传因素,也就是基因突变。
神经内分泌肿瘤主要分为功能性和非功能性胃肠胰神经内分泌瘤两种,症状也有所区分。
医生会综合患者的具体症状、以及让患者进行检测的相关特殊生化指标,例如激素水平,以及 CT 等影像学检查结果,进行最终判断和诊断。
医生可以通过手术治疗、激素疗法、放射性核素治疗、化疗、靶向药物治疗等方法来治疗神经内分泌肿瘤。治疗方法取决于患者的实际情况。
治疗过程中,综合的日常护理方式有利于患者的康复。家属需要注意患者的心理状态、饮食调整以及口腔护理,可以帮助患者更好恢复。
目前,对于神经内分泌肿瘤本身并没有有效的预防措施。

所有人群

无传染性

神经内分泌肿可以产生生物活性胺和/或多肽激素,其种类具有多样性,通常以生长的细胞类型或产生的激素命名[2],同时,由于神经内分泌肿的类型和分化程度各异,导致其症状和体征不典型,临床表现多种多样,主要分为非功能性和功能性胃肠胰神经内分泌肿
神经内分泌肿会出现哪些症状?
非功能性胃肠胰神经内分泌肿的症状主要有:

低血糖
皮肤潮红
出汗
喘息
腹泻
吞咽困难
腹痛
腹胀
腹部包块
黄疸
黑便

功能性胃肠胰神经内分泌肿的症状可能包括[3]:

胰岛素 (Insulinoma):也称为胰岛 β- 细胞,其特征是分泌大量胰岛素,从而引起发作性低血糖症候群。患者可能会出现低血糖和中枢神经系统症状。
胃泌素(Zollinger-Ellison syndrome,ZES卓艾综合征):这种肿多位于十二指肠或胰腺,包括散发性胃泌素和遗传性的胃泌素。患者会因胃酸分泌过多产生一系列临床表现,例如,十二指肠溃疡、消化道症状、胃食管反流腹泻等。
胰高糖素:患者可能会出现游走性坏死性红斑、糖耐量受损、体重下降等。
生长抑素:患者可能会出现糖尿病胆石症腹泻(症状可能不典型)。
促肾上腺皮质激素 (Adrenocorticotropic Hormone,ACTH):患者可能会产生库欣综合征
血管活性肠肽 (Vasoactive Intestinal Peptide,VIP) :患者可能会有肿块压迫引起的相关症状。

1.肿瘤标志物检查
神经内分泌肿瘤有一种非常重要的肿瘤标志物,叫做嗜铬素A(Chromogranin A,CgA),它是目前最有价值的神经内分泌肿瘤的通用标志物(无论是功能性还是非功能性神经内分泌肿瘤)。通过检测血清或血浆嗜铬素A水平可以提示患者是否罹患神经内分泌肿瘤,或者跟踪患者的治疗反应,甚至评估患者的预后。血清或血浆嗜铬素A检测的诊断敏感性和特异性在60%~95%之间。除了嗜铬素A这种通用肿瘤标志物,功能性神经内分泌肿瘤还可以通过检测其分泌的特殊激素来提示诊断,例如胃泌素瘤可以检测血清胃泌素水平,胰岛素瘤可以检测血清胰岛素水平。
2.影像学检查
各种影像学检查,包括内镜、超声内镜、超声、CT、PET-CT、MRI、生长抑素受体显像(Somatostatin receptor scinigraphy,SRS)等是对神经内分泌肿瘤进行定位诊断的重要手段。
3.病理学检查
神经内分泌肿瘤最终的诊断需要依靠病理学检查。
神经内分泌肿瘤病理诊断要点包括:首先通过对神经内分泌标志物突触素(Synaptophysin,Syn)和嗜铬素A的免疫染色确定肿瘤是否为神经内分泌肿瘤,其次根据肿瘤的增殖活性明确肿瘤的分级。肿瘤的增殖活性通过核分裂象数或Ki-67阳性指数进行评估。
按照肿瘤的增殖活性将胃肠胰神经内分泌肿瘤分级为:G1(低级别,核分裂象数1/10高倍视野或Ki~67指数≤2%)、G2(中级别,核分裂象数2~20/10高倍视野或Ki-67指数3%~20%)、G3(高级别,核分裂象数>20/10高倍视野或Ki-67指数>20%)。在上述基础上,
胃肠胰神经内分泌肿瘤病理分类如下:
(1)神经内分泌瘤(NET)  是高分化神经内分泌肿瘤,分级为G1和G2。
(2)神经内分泌癌(NEC)  是低分化高度恶性肿瘤,分级为G3。
(3)混合性腺神经内分泌癌(mixed adenoendocrine carcinoma,MANEC)
是一种特殊类型的神经内分泌癌,形态学上包括腺癌和神经内分泌癌两种成分,两种成分的任何一种至少占30%。

根据相应的临床表现,肿瘤标记物检测,影像学检查及病理学检查进行神经内分泌肿瘤的诊断。完整的诊断内容包括肿瘤部位、分级、分期以及功能状态。

医生可以通过手术治疗、激素疗法、放射疗法、化疗、药物治疗等方法来治疗神经内分泌肿瘤。治疗方法取决于患者的实际情况。
如何治疗神经内分泌肿瘤?

手术治疗:手术治疗是最常见的治疗方法之一。对于没有出现转移的局限性肿瘤,医生可以采取手术为患者完全切除。部分肿瘤也可以通过减瘤手术,进行姑息治疗。

对于不能进行传统手术或有许多小肿瘤的患者来说,也可以进行其他类型的手术。例如射频消融术、放射性粒子植入等。

激素疗法:采用生长抑素类似物治疗,是控制功能性胃肠胰神经内分泌瘤症状的有效治疗手段,多采用人工合成的长效生长抑素类似物,可以抑制肿瘤的激素生成,缓解腹泻和其他类癌综合征症状。
靶向放射性核素治疗:是转移性或无法手术的、具有明显症状患者的姑息性治疗方法。利用之前检查中放射性核素标记的生长抑素类似物,与肿瘤表面受体特异性结合的特点,定向杀伤肿瘤细胞。
化疗:是低分化或进展期胃肠胰神经内分泌瘤的第一治疗选择。

化疗是转移性及无法切除的胰腺神经内分泌瘤的一线治疗方案,链佐星与 5-FU 或与链霉素联合使用是最常用的化疗方案。

靶向药物治疗:目的在于控制神经内分泌肿瘤激素的过量分泌、导致的相关症状,并且通过药物抑制肿瘤的生长。医生会根据患者的病情,先检测肿瘤细胞的类型,再决定适合的药物。
栓塞术:肝脏是最常见的远处转移部位,当患者肝脏部位无法进行手术切除治疗时,肝动脉栓塞术及经导管肝动脉化疗栓塞术,是可行的治疗办法,可以减少激素分泌、控制肿瘤转移,改善患者的临床症状。

目前,对于神经内分泌肿瘤本身并没有有效的预防措施。创建以“合理膳食和适度运动”为核心的健康生活方式,可以一定程度上降低肿瘤的发生率。
怎样预防神经内分泌肿瘤?
您可以采取合理膳食和适度运动的健康生活方式,主要包括[5][6]:

合理膳食:饮食营养因素是与人类癌症关系最密切的因素,估计约三分之一的肿瘤的发生与饮食有关[5]。合理的膳食结构、良好的饮食习惯、合理的加工烹调是简单易行的防癌措施。
适度运动:适度运动可以提高机体的免疫力,有利于疾病的预防。可以根据自己的体能进行适度的有氧运动,例如,每天 30 分钟以上的慢跑或者快走。
早诊早治:早发现早治疗,这样的确可使某些肿瘤的死亡率降低。积极治疗肿瘤的癌前病变,也可能使癌症的发生率有所下降。

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...想咨询直肠神经内分泌肿瘤哪方面的问题呢?比如治疗方案、病情严重程度还是其他?ESD手术已经完整切除了肿瘤,目前看不需要进一步治疗。之后每6-12个月复查一次肠镜和血清嗜铬粒蛋白A即可,平时保持正常饮食和规律作息,不用太担心。病理结果显示是直肠神经内分泌瘤G1期,属于低度恶性肿瘤,ESD手术已经完整切除,目前没有残留或转移迹象。后续定期复查就行,每6-12个月做一次肠镜和血清嗜铬粒蛋白A检查。平时正常饮食,少吃辛辣刺激食物,保持规律作息,避免过度劳累。你的直肠神经内分泌瘤是G1期,肿瘤直径只有8毫米,ESD手术已经完整切除,这种情况转移的可能性非常低。虽然当时因为胃里有夹子没做CT,但目前来看没有必要专门再做CT检查。后续只要按要求每6-12个月复查肠镜和血清嗜铬粒蛋白A,就能及时发现异常情况,不用过于担心转移的问题。你这种情况转移的可能性非常低。G1期的直肠神经内分泌瘤本身恶性程度就很低,而且你的肿瘤只有8毫米,ESD手术也已经完整切除了,这些都是不容易转移的有利因素。网上提到的G1期完整切除后仍远处转移的情况非常罕见,绝大多数G1期患者术后都能长期稳定,几乎不会转移。你目前的情况肿瘤小、分期早、切除完整,转移风险极低,不用因为个别案例过度焦虑,按计划定期复查就好。不客气目前你的情况转移风险极低,不需要额外做核磁检查。如果实在不放心想排查,可以做PETct你能相信我的专业判断,我很欣慰。目前不需要额外做任何影像学检查,按计划每6-12个月复查肠镜和血清嗜铬粒蛋白A就足够了。保持正常生活,别让不必要的担忧影响心情。好的我看了你的胃镜结果,不过这和你直肠神经内分泌瘤关系不大。目前你直肠神经内分泌瘤情况挺好,就按之前说的,每6-12个月复查肠镜和血清嗜铬粒蛋白A,正常饮食,少吃辛辣刺激食物,保持规律作息就行。肠化是胃黏膜细胞受炎症等刺激后发生的一种变化,不算严重,但需要关注。平时少吃腌制、熏烤、过咸的食物,避免长期吃辛辣刺激、太烫的东西,少喝咖啡和酒。每年做一次胃镜复查,看看肠化有没有变化。重度肠化通常没有明显的特异感觉,很多人是在胃镜检查时才发现的。所以不能靠感觉判断,还是要定期做胃镜复查,每年一次就可以及时了解变化。保护胃能降低癌变风险,但不能完全保证不癌变。你需要坚持每年做一次胃镜复查,同时少吃腌制、熏烤、过咸的食物,避免辛辣刺激、太烫的饮食,少喝咖啡和酒,保持规律饮食。只要定期复查和注意养胃,大部分肠化不会发展成癌。肠化一旦发生,完全逆转比较困难,但通过长期的养胃和定期复查,可以控制其进展。你现在需要做的就是坚持之前说的养胃方法,每年做一次胃镜复查,这样就能及时发现变化,不用太担心。从轻度肠化发展到癌变的概率很低,而且这个过程通常需要很多年,甚至几十年,不是所有人都会癌变。你只要坚持每年做胃镜复查,同时注意养胃,比如少吃腌制、熏烤、过咸的食物,避免辛辣刺激和太烫的饮食,少喝咖啡和酒,保持规律饮食,就能有效降低风险,不用过于担心时间问题。目前轻度肠化不需要吃药。主要通过调整生活饮食习惯来控制,比如少吃腌制、熏烤、过咸食物,避免辛辣刺激和太烫的饮食,少喝咖啡和酒,保持规律饮食。每年做一次胃镜复查即可。反酸、嗳气时出现肋骨侧面和后背疼,很可能是胃酸反流刺激食管引起的牵涉痛。你可以试试睡觉时把上半身垫高15-20厘米,少吃巧克力、蛋糕、油炸食品,别喝咖啡、浓茶,晚餐别吃太饱,睡前3小时不进食。如果症状经常出现,可以吃奥美拉唑,每天早上空腹吃一片,连续吃2周看看效果。你目前的肋骨侧面和后背疼,首先考虑是胃酸反流刺激食管引起的牵涉痛,这和你反酸、嗳气的症状关系更大。肋间神经痛也有可能,但相对少见。你可以先按之前说的方法调整生活习惯,同时吃奥美拉唑,每天早上空腹一片,连续吃2周。如果用药后疼痛明显缓解,说明是反流引起的;如果没缓解,再考虑肋间神经痛的可能。好
张丽珍 南京医科大学第二附属医院
2025-07-18
你好,已经手术了吗?把病理单结果发给我看看。只要没有糖尿病是可以吃甜的东西,最好不要吃太甜的东西。夫妻生活是可以的。饮食方面不要吃辛辣刺激性的食物,戒烟戒酒。不要吃太油腻的食物。是可以吃的不影响的可以打这个,这个针对胰腺肿瘤是有一定治疗效果的。个人考虑这个的可能性不大。是的,不能喝酒。可以的。但是不能太辣。不用谢戒烟戒酒。一定要定期复查,两年内三个月复查一次,两年到5年,半年复查一次,5年之后是一年复查一次。现在有腰痛,建议查胸腹部CT,椎体核磁共振。
周春光 安徽医科大学附属巢湖医院
2020-12-08

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