15岁-40岁女性

无传染性

常见症状：关节疼痛、肌痛
1.早期表现 最常见的早期症状为发热、疲劳、体重减轻、关节炎(痛).较常见的早期表现为皮损、多发性浆膜炎、肾脏病变、中枢神经系统损害、血液异常及消化道症状等。

2.系统性表现

(1)发热：85%以上的病人于病程中可有不同程度发热，有的可长期持续发热而无其他症状及明显的实验室发现，但多伴有ana阳性。发热多见于急性起病者，部分病人高热与继发感染有关，尤其多见于长期接受大剂量激素治疗的病人，但多数病人发热为本病的固有特征。

(2)关节肌肉症状：有关节痛者占90%以上，常为先发症状，且常与皮损、发热和其他内脏损害同时发生。典型的特征为发作性对称性关节痛、肿胀，常累及手指的远端小关节、指间关节、掌指关节、腕关节和膝关节，也可累及其他关节。与类风湿关节炎相比，本病关节炎发作仅持续数天，可自行消退，间隔数天到数月后又可再度复发。发作消退后，不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形。长期应用糖皮质激素的病人，5%~10%发生股骨头或肱骨头坏死。
约半数病人于病情恶化期可出现肌痛和肌无力，尤其上、下肢近端明显。在梳头和爬楼梯时可出现肌无力，其发生与长期应用大剂量激素有关。约10%病例可发生多发性肌炎。

(3)皮肤损害：80%的病例可出现皮肤损害，以皮疹为最常见，亦是本病的特征性表现。皮疹表现多种多样，有红斑、丘疹、毛囊丘疹、水疱、血疱、大疱、结节、毛细血管扩张、紫癜、瘀血斑、渗液、糜烂、结痂、坏疽、溃疡、萎缩等，可为其中之一种或几种同时或先后发生，全身任何部位均可发生。典型皮损为发生在面部的蝶形红斑，对称性分布于双侧面颊和鼻梁，边缘清楚，为略微隆起的浸润性红斑(图3).初起为丹毒样或晒斑样，以后逐渐变为暗红色，有时红斑可出现水疱和痂皮，继之出现粘着性鳞屑、毛囊角质栓和毛细血管扩张。皮疹在光照后加重，可在1~2周之后自行消退。皮疹消退后多形成瘢痕和发生色素沉着或色素脱失和萎缩。有时皮疹可累及下颏、双耳、头皮和颈部。皮疹复发常发生于病情恶化期。20%~30%的病人对日光过敏，表现为暴晒日光后，皮肤暴露部位(面部和前臂伸侧)可发生皮疹，偶尔出现全身性荨麻疹或大疱样皮损，可伴有瘙痒感或灼痛感。光过敏严重时可诱发皮外型系统性红斑狼疮。　
(4)血液学：几乎所有病人在病程中都可出现血液学改变，其中以贫血为最常见，这与微血管病变、铁的利用障碍、慢性肾脏病变等因素有关。约10%病人可出现自身免疫性溶血性贫血，常伴有脾大，以致被误诊为脾功能亢进。虽然本病溶血性贫血的发生率较低，但显示这种特征的直接coomb试验阳性率高达65% 以上。该试验阳性而又无溶血表现者，其红细胞表面常覆有c3或c3裂解产物。有溶血表现者，其红细胞膜既覆有c3又覆有igg,有时也可仅覆以igg,这种抗体属温性抗体。此外，本病的冷凝集素也可引起溶血性贫血。本病的另一个血液学异常为输血反应的发生率高，且反应程度也较严重，往往对本病可造成不可逆转性病情恶化，甚至造成死亡，临床工作者必须对此高度警惕。另外，形成次要血型抗原的抗体也明显升高。个别病人可发生再生障碍性贫血，但对激素治疗反应良好。白细胞减少也是本病常见的血液学表现，中性粒细胞和淋巴细胞都减少，后者中的t细胞和b细胞均可减少。淋巴细胞减少与病情活动有关。本病对感染的反应性不良，即使继发严重感染，白细胞也无明显升高。本病白细胞减少是由于体内存在抗白细胞抗体而导致白细胞溶解破坏所致。白细胞减少的另外原因是骨髓生成障碍，系血清中存在抑制骨髓细胞形成因子所致。白细胞除在量的方面有减少外，尚有质的异常，表现为吞噬功能降低及产生白细胞趋化因子减少。　
(5)肾脏病变：最为常见。对本病进行常规肾活检显示，几乎都有肾损害，仅半数病例有临床症状。狼疮肾脏病变主要为肾炎和肾病综合征。狼疮性肾炎病人的尿中可出现红细胞、白细胞、蛋白和管型。肾功能早期正常，随着病程延长，肾功能亦逐渐恶化。晚期可出现尿毒症。尿液镜检时，在高倍镜下每视野红细胞和白细胞数大于5个，提示有肾小球肾炎；如果中段尿中红细胞和白细胞数持续大于5,则提示为活动性损害，若尿中经常有少量蛋白则更是如此。尿中其他成分也可相继出现，开始可有透明管型、细颗粒管型，继而出现粗颗粒管型、白细胞管型、红细胞管型。狼疮肾炎可发展为肾病综合征，出现渐进性水肿，从下肢开始，并可累及疏松组织如眼睑等。重者可发生胸腔积液、腹水，血浆总蛋白低于35g/l,白蛋白/球蛋白比例倒置，尿蛋白排出量每天在3g以上，血胆固醇高于 7.8mmol/l,蛋白电泳示α2β球蛋白升高，而γ球蛋白在蛋白尿显著时降低。狼疮肾病综合征常见于膜型肾小球肾炎、弥漫性增殖型肾小球肾炎，偶见于局灶性增殖型肾小球肾炎。高血压是狼疮肾炎的特征表现，由各种类型的肾脏病变所引起。一旦出现高血压，则意味着肾脏的病变在恶化，因此，有效地控制高血压对于控制sle的病程起重要作用。
本病也可发生肾小管损害，中度以上的肾小球病变伴有间质性肾炎，可引起肾小管酸中毒，但通常较轻。个别病例以肾小管酸中毒为主要临床特征。肾小管受损主要由于免疫复合物沉淀于肾小球间质所致。肾盂肾炎也是本病常见的并发症，它可加重肾实质的病变，加重病情。肾脏病变最终引起功能不全，是本病的死亡原因之一。

(6)心血管系统症状：系疾病本身及长期接受激素治疗所致。心脏损害见于2/3以上的病人，包括心包炎、心肌炎和心内膜炎等，其中以心包炎为最常见。慢性心包病变有心包纤维增厚，可无临床症状或症状很轻，仅表现为反复发作性胸痛。少数病人心脏听诊时可闻及一过性心包摩擦音。急性心包炎常有心包积液，并可引起心包填塞症状。

2%~8%病人有冠状动脉病变，系免疫复合物沉积于冠状动脉引起局部血管炎，长期接受激素治疗所引起的高脂血症、肾性高血压长期加重心脏负荷等因素引起。常表现为心绞痛、心肌损害及心力衰竭等。
心肌炎较心包炎少见，但也为本病的主要表现，可为全心炎的一部分，并容易波及心脏传导系统。本病心肌炎的临床表现为心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常和传导障碍。心衰时用洋地黄治疗无反应，且容易中毒，应用激素则反应良好。
狼疮性心内膜炎常累及二尖瓣叶、腱索及主动脉瓣造成相应的心瓣膜病变，以瓣膜反流为主。临床上极易误诊为风湿性心脏病(二尖瓣病变或主动脉瓣病变，或者联合瓣膜病变).心脏外科对瓣膜病变矫正后，心衰症状可暂时缓解，但数月或数年后心衰症状更加恶化，甚至导致死亡。对此心血管外科工作者必须提前仔细鉴别心脏瓣膜病变的病因，并权衡手术利弊。

部分病人早期可有肢端痉挛、血栓性静脉炎和闭塞性脉管炎。个别病例尚可发生急进性冠状动脉瘤，既可为血管壁内型，也可为血管壁外型。此外与血管炎、激素诱发高血脂、肾性高血压有关，因而本病心肌梗死发病率较高，也是本病的另一死亡原因。

(7)呼吸系统：见于50%~70%的病人，胸膜、肺实质和肺血管均可受累，其中以胸膜炎为最常见，表现为发作性胸痛，持续数小时至数天不等，有时伴有不同程度的胸腔积液，可为单侧也可为双侧，还可累及纵隔胸膜。肺实质病变有几种非特异性改变，即毛细支气管扩张、肺泡隔斑点性缺损、全肺局灶性小泡性肺气肿、慢性肺间质纤维化。最常见的肺功能障碍为气体弥散功能下降，肺活量下降。狼疮性肺炎多累及肺的1叶或数叶，呈一过性肺小片状浸润，常于数天后消失，并具有多部位、游走性复发的特征。本病肺炎最严重的症状为持续性肺泡型浸润，通常可累及双下肺野，起病急骤，临床表现为重度呼吸困难、呼吸过速、缺氧、发绀，此种肺部病变的病死率极高。少数病例发生肺间质纤维化，表现为
缓进性呼吸困难，呼吸过速和缺氧，病程长者可引起肺动脉高压。

由于毛细血管漏出和弥漫性肺血管炎，故偶尔可引起严重的肺泡出血和肺水肿，其症状类似肺出血-肾炎综合征。此种病人多在短期内死亡。

(8)消化系统：可发生于半数以上的病例，表现为腹痛，尤以狼疮危象为明显，常误诊为急腹症。可伴有腹水，且常反复发作。胃肠道血管炎是本病非特异症状，多为一过性。少数病人可发生溃疡性结肠炎、胰腺炎和食管运动障碍。肝大是本病的一种常见体征。常有不同程度的肝功能改变，这种改变与疾病本身的性质、药物中毒有关。狼疮性肝炎经治疗后肝功能可很快恢复正常，药物所致者停药后肝功能即恢复正常。肝大者常伴有脾大。少数病人可出现腮腺肿大，易误诊为腮腺炎。还可发生舍格伦综合征。

(9)神经系统症状约见于50%以上的病人，常累及中枢神经系统，可出现各种形式的神经病和精神病，如神经官能症，癫痫，脑器质性病变，脊髓和周围神经病变等。精神、神经系统症状可以是首发症状，但更常见于病程中或晚期，有人称此为狼疮脑病或神经精神型红斑狼疮。

①癫痫：为常见的中枢神经病变之一，发生率为15%,儿童患者更高。癫痫发作成为sle最危险的急症之一，其发作绝大多数为大发作，少数可为小发作、精神运动性发作。通常对抗癫痫治疗反应良好，但很难完全控制症状，糖皮质激素治疗可降低其发作阈值。

②头痛：约占10%,可表现为波动性头痛、周期性偏头痛，多伴有其他全身症状如发热、皮损等，与病情活动有关。

③中枢神经系统血管病变：约见于15%的病人，表现为脑血管病变，其中以偏瘫失语者略多，其他有轻瘫性横贯性脊髓炎、截瘫、假性脑瘤、小脑和锥体外系或丘脑下部功能障碍、舞蹈症、脑神经麻痹、无菌性脑膜炎、吉兰-巴雷综合征、周围神经炎、蛛网膜下腔出血和视野盲点等。

④周围神经病变：表现为各种感觉和运动障碍，尤以下肢明显的感觉运动障碍，四肢呈手套、袜套样感觉减退，麻木疼痛，有时为紧束性疼痛或刺痛。少数病例表现为肢体发作性抽搐，伴有轻度感觉障碍。周围神经病变多为一过性，经治疗后，随病情缓解可自行消失。这些症状可能是因为继发于血管炎，伴随神经营养不良而发生的变化。

⑤多动症：表现为舞蹈症，可呈全身性或半身性，常为首发症状，可反复发作。

⑥颅内高压症或无菌性脑膜炎：前者表现为剧烈头痛、呕吐，后者表现为头痛、呕吐、脑膜刺激征。

⑦精神失常：常见于大多数病例，可以是sle的首发症状，但多数在病情加剧时才出现。最常见的精神症状是抑郁状态。另一种常见的精神障碍是精神分裂症样表现，可能与脑血管炎、脑器质性损害有关。反复发作者预后较差，常遗留有痴呆、人格障碍、智力低下。以呆滞抑郁为主的精神障碍起初表现为表情淡漠、少言、逐渐出现失眠、直视、表情呆滞、动作迟缓、记忆力差、不识亲友、生活不能自理等。以兴奋为主的精神障碍表现为失眠、多梦、情绪高涨、表情轻松、说话滔滔不绝、口若悬河、哭笑无常、甚至打人骂人。激素治疗伴随的精神障碍表现为失眠、多梦、兴奋、多语、焦虑、易激动、继之可出现幻觉、情感障碍、哭闹、乱语、打闹、拒绝治疗等。其他精神障碍一般出现于病情活动期、病危期和晚期，多伴有脑器质性病变。

(10)五官症状：多表现有眼部症状，以眼底改变为主，其特征为视网膜有白色渗出，出血，水肿，视盘水肿，小动脉变细，边界有清楚的棉花状渗出物，内含细胞样体。还可发生结膜炎、浅表性巩膜炎。个别病例表现为顽固性牙痛、牙周脓肿。

(11)淋巴结：本病常有不同程度的淋巴结肿大，以腋窝处淋巴结肿大为明显，其次为颈部，偶尔可发生全身淋巴结肿大。内脏淋巴结肿大多见于肺门、纵隔和支气管分叉处，后者可引起肺中叶综合征。

(12)狼疮危象：系本病的一种恶化表现。其表现为高热，全身极度衰竭和疲乏，严重头痛和腹痛，常有胸痛。还可有各系统的严重损害如心肌炎、心力衰竭和中枢神经系统症状，表现为癫痫发作、精神病和昏迷，伴发局部感染或败血症等。如肾脏受累，肾功衰竭可导致死亡。

1.一般检查
由于sle患者常可存在多系统受累，如血液系统异常和肾脏损伤等，血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低；肾脏受累时，尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型；红细胞沉降率(血沉)在sle活动期增快，而缓解期可降至正常。
2.免疫学检查
50%的患者伴有低蛋白血症，30%的sle患者伴有高球蛋白血症，尤其是γ球蛋白升高，血清igg水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时，补体水平常减低，原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降，单个补体成分c3、c4和总补体活性(ch50)在疾病活动期均可降低。
3.生物化学检查
sle患者肝功能检查多为轻中度异常，较多是在病程活动时出现，伴有丙氨酸转氨酶(alt)和天门冬氨酸转氨酶(ast)等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测，有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时，血清尿素氮(bun)及血清肌酐(cr)有助于判断临床分期和观察治疗效果。
sle患者存在心血管疾病的高风险性，近年来逐渐引起高度重视。部分sle患者存在严重血脂代谢紊乱，炎性指标升高，同时具有高同型半胱氨酸(hcy)血症。血清脂质水平、超敏c反应蛋白(hs-crp)和同型半胱氨酸血症被认为是结缔组织病(ctd)相关动脉粥样硬化性心血管疾病(ascvd)有效的预测指标，定期检测，可降低降低心血管事件的危险性。
4.自身抗体检测
目前临床开展的sle相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体(ana)、抗双链脱氧核糖核酸(抗dsdna抗体)抗体、抗可溶性抗原抗体(抗ena抗体)(包括抗sm、抗u1rnp、抗ssa/ro、抗ssb/la、抗rrnp、抗scl-70和抗jo-1等)、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。对于临床疑诊sle的患者应行免疫学自身抗体检测。acr修订的sle分类标准中，免疫学异常和自身抗体阳性包括：抗sm抗体、抗dsdna抗体、抗磷脂抗体和ana阳性。
5.组织病理学检查
皮肤活检和肾活检对于诊断sle也有很大的帮助，皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。
6.影像学检查
CT与MRI
神经系统磁共振、CT有助于发现和治疗脑部的梗死性或出血性病灶；胸部高分辨CT有助于发现早期的肺间质性病变。
超声心动图
对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高的敏感性而有助于早期诊断。

SLE诊断标准国内外已不下十余种，目前普遍采用1997年美国风湿病学会（ACR）修订的SLE分类标准；2009年在ACR年会上系统性红斑狼疮国际临床协助组（SLICC）提出了最新标准，该标准在1997年ACR版本的基础上做了新的修订，融入了近年来对狼疮免疫的新认识，强调SLE诊断的临床相关性。
1、美国风湿病学会（ACR）1997年推荐的SLE分类标准
（1）颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。
（2）盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。
（3）光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。
（4）口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。
（5）关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛肿胀或积液。
（6）浆膜炎：胸膜炎或心包炎。
（7）肾脏病变：尿蛋白>0 5g/24h或+++，或管型（红细胞血红蛋白、颗粒或混合管型）。
（8）神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。
（9）血液学疾病：溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。
（10）免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备项阳性）。
（11）抗核抗体：在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下抗核抗体滴度异常。
符合上述4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE，其敏感性和特异性分别为95%和85%。
2、SLE诊断标准（SLICC，2009）
（1）临床标准
①急性或亚急性皮肤型红斑狼疮；②慢性皮肤型红斑狼疮；③口鼻部溃疡；④脱发；⑤关节炎；⑥浆膜炎，胸膜炎和心包炎；⑦肾脏病变，24小时尿蛋白＞0.5g或有红细胞管型；⑧神经病变，癫痫、精神病、多发性单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、急性精神混乱状态；⑨溶血性贫血；⑩至少一次白细胞减少（＜4×109/L）或淋巴细胞减少（＜1×109/L）；⑪至少一次血小板减少（＜100×109/L）。
（2）免疫学标准
①ANA阳性；②抗ds-DNA抗体阳性，ELISA方法需2次阳性；③抗Sm抗体阳性；④抗磷脂抗体阳性：狼疮抗凝物阳性，或梅毒血清学实验假阳性，或中高水平阳性的抗心磷脂抗体，或β2-糖蛋白I阳性；⑤补体降低：C3、C4或CH50；⑥直接抗人球蛋白实验（Coombs）阳性（无溶血性贫血）。
满足上述4项标准，包括至少1项临床标准和1项免疫学标准；或肾活检证实狼疮肾炎，同时ANA阳性或抗ds-DNA抗体阳性。
3、病情活动的表现
SLE的各种临床症状，特别是新近出现的症状，与疾病活动相关。此外，多数与SLE相关的实验室指标也可提示病情活动。进行SLE活动性和病情轻重度的评估有助于确立合理有效的治疗方案。SLE病情活动的主要表现有：中枢神经系统受累，肾脏受累，血管炎，关节炎，肌炎，发热，皮肤黏膜表现，胸膜炎、心包炎，低补体血症，DNA抗体滴度增高，血三系减少及血沉增快等。目前国际上通用的几个用于评估SLE病情活动性的标准包括BI-LAG，SLEDAI和SLAM等，其中SLEDAI最为常用。病情轻者临床稳定且无明显内脏损害。SLEDAI积分<10分。中度活动型狼疮是指有明显重要脏器累及且需要治疗的患者，SLEDAI积分在10-14分。重型SLE是指狼疮累及重要脏器，SLEDAI>15分。
鉴别诊断
sle常被误诊为其他疾病，在sle确诊前易误诊的疾病有：

1.类风湿性关节炎

2.风湿热

3.白塞病 

4.雷诺病或综合征

5.急性肾盂肾炎

6.再生不良性贫血

7.原发性血小板减少性紫癜

8.肺结核

9. 胸膜炎

10.心肌炎

11.肾病综合征

12.急性肾小球肾炎

13.慢性肾小球肾炎

14.妊娠毒血症

15.血栓性静脉炎

16.无菌性脑膜炎

(一)系统性红斑狼疮的一般保守治疗：
但对症治疗药物中，如阿司匹林、布洛芬、消炎痛、保泰松等在长期治疗中使用是不安全的。sle的皮疹不论是盘状或全身性的常用羟氯喹每日200~400mg或氯喹125~250mg,每周3~5次，这些抗疟药物的最大缺点是对视网膜毒性作用故宜小心应用。如仅有发热、皮疹、关节炎、胸膜炎者用阿司匹林和羟氯喹治疗有效者可不用皮质激素。有用阿司匹林发生肝炎者(与sle活动有关)虽是应用激素的指征，但可先换用其他非激素药。经验认为开始剂量宜小，未用激素治疗的活动性sle者应用每日强的松0.5g/kg时即有效，甚至半量即有效。并不一定需要一开始即大剂量然后减量(60~120mg)强的松/日),因往往在减量过程中反跳而再增加剂量。在急性狼疮伴浆膜炎和有重要器官累及者可用大量强的松每日1~2mg/kg短期治疗，然后迅速减至每日0.5mg/kg,再逐渐减至能耐受最低量。
(二) sle时重要器官受累的治疗
1.肾脏 sle肾病变尚无公认的治疗方案。狼疮肾炎常用治法是强的松40~80g/日(成人)口服，持续2个月，以后逐渐减量，减量过程中可用中医温肾阳治则方法以代替激素，并要防止撤退综合征发生。激素治疗中，应密切注意血压、血糖和潜在感染，高血压常常是氮质血症的先兆。应分析引起高血压的原因加以适宜治疗。高血压常可引起肾的进一步损伤，如疾病前血压10.62/6.65kpa,现为 19.285/12.635kpa是显著增加，必须注意处理。然而高剂量激素、阿司匹林等抗炎剂均可引起肾功能下降，而继发高血压，故高血压可能是药物引起而不一定是疾病本身因素。肾损害是致死的原因，且有50%的死亡率，故近年来对狼疮性肾炎应用以中医为主的治疗以减低死亡率。西医治疗进展大体有以下几方面。
(1)一般治疗方法：sle一旦发生肾损害，多用强的松每日100~120mg治疗，分 3次口服，但有显著药源性损害，故认为在治疗的开始4~5周用上述剂量。当补体较前升高时渐减量，病稳定时每日20~30mg,隔日1次，早晨顿服，以维持治疗。治疗中监测实验室指标。隔日疗法对狼疮损害有益，它改善肾功能及病变，减少死亡率。与激素联合应用药物有硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥，剂量以小量为宜，其中以苯丁酸氮芥疗效最好，存活率提高，病变消退。因sle肾炎b细胞数增加t细胞减少，可考虑用左旋咪唑50mg/日，5天为1疗程，间歇1~2周，作为免疫刺激，可能使t细胞免疫缺陷改善。但应注意粒细胞缺乏或减少。
(2)根据le肾炎病型病期不同而指导治疗：sle无显著肾损害者多无需激素治疗(同时也无其他重要脏器损害时),晚期肾病变用激素或免疫抑制剂无益。局灶增生型及(或)系膜型或早期膜型sle 肾炎，可用小量激素，不一定用免疫抑制剂治疗。但型别可互相转变，因此膜型进行性病变者，可以激素与免疫抑制剂治疗。弥漫增殖型病情严重，易发展为肾功能衰竭。可用硫唑嘌呤加激素，两者剂量相应减低。对比各种治法其死亡率低，平均存活时间长，副作用小。强的松组死亡率高，平均存活时间短，副作用多。现用甲基强的松龙冲击疗法(下详)使本型疗效改善。血浆置换疗法治疗重症sle肾炎有一定疗效(下详).晚期由于肾组织纤维化、缺血缺氧、免疫复合物沉积已不起作用，补体回升、le细胞和dna抗体转阴，此时激素、免疫抑制剂都无应用指征，药物应用一般无效。此时应考虑慢性血液透析或腹腔透析和肾移植。如不可能用上述方法治疗可用中医药治疗。作者用微调优化疗法或残余肾单位保护疗法有一定疗效，且适合国内情况。
(3)特殊疗法：
①冲击疗法：用大量甲基强的松龙静脉注射或滴注疗法称之为冲击疗法。此法用于弥漫增殖型sle肾炎有一定疗效。方法：甲基强的松龙1g溶于5%葡萄糖溶液，在2小时内静脉滴注，共3天。此后，每日口服强的松龙40~60mg,逐渐减量(注：上法剂量过大，副作用明显，作者意见可减为 0.16~0.8g,共5~10日).②血浆置换疗法(简称pe):pe法是将血浆中有害物质除去为目的疗法。由于sle肾炎主要是减少血循环中的免疫复合体及其他异常蛋白和炎症性介质的清除。但可引起反跳，故目前认为pe法仅可用于急性进展期，慢性期无意义。且pe法刺激抗体产生还会加剧病情。因此本法可在其他疗法无效时应用。
(三)sle的药物应用1.皮质激素(简称激素)的治疗方法最大治疗效应是大剂量每日分次服用，(每4小时1次),但副作用也最大。相反，短效制剂每48小时1次的副作用最小，药物疗效主要取决于药物最大效应与最小副作用之间的平衡。故病情恶化者应大剂量每日分次服用，缓解后随剂量减少逐步减次改为隔日应用。轻度活动者每日仅需服用1次，隔日治疗也可有效。
2.皮质激素的大剂量疗法及其指征：
①累及重要脏器或系统并威胁生命：肾小球肾炎；器质性脑综合征；局灶性脑损伤；对抗惊厥药无效的癫痫，卒中，脊索病变，严重外周神经病变，浴血性贫血(血红蛋白<80g/l),血小板减少(血小板<50×109/l),循环血中抗凝物质并伴有出血血管炎--皮肤、视网膜、视神经、胃肠道心包炎--大量渗出液，或用消炎痛等无效；心肌炎胸膜炎--大量渗液引起压迫症状或用消炎痛等无效狼疮性肺炎：间质性肺疾病，多发性肌炎，狼疮性危象
②病变严重，可能威胁生命弥漫性皮炎对保守疗法无效；病废性多关节炎(有或无畸形),对保守疗法无效；极度的疲乏、倦怠、恶心、呕吐、厌食3.处理或治疗方法：
(1)开始每日强的松(或相当于它的同等剂量)60~100mg,直至病情改善和稳定，然后于数周内渐减至维持量(每日 15~25mg).在严重中枢神经系统累及时可开始每日300mg强的松。
(2)大剂量冲击疗法：每日1~2g甲基强的松龙静脉注射(或相当于此剂量其他制剂)或静脉滴注共3~6日，然后强的松每100mg,经数周后渐减至维持量--本法用于肾功能或中枢神经系统功能迅速恶化者(参阅le肾炎治疗内容)。
(3)隔日激素疗法：主要适用于减低激素副作用，对严重、活动性疾病无效，在每日应用激素治疗控制病情后拟减量时有效，如原每日20mg改为每隔日 40mg.以后逐渐减至维持量激素大剂量治疗主要用于重要脏器累及者(参阅表),尤其是累及cns及肾功能恶化者。甲基强的松龙80~240mg/日冲击疗法可改善病情，但此法副作用较大，剂量可根据病情调整。
3.免疫抑制的应用免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、瘤可宁、氨甲喋呤、长春花碱等均可用之于sle,但迄今并无标准疗法。根据经验细胞毒制剂并不能代替激素，治疗未见奇效且易发生药源性损害。瘤可宁治疗sle优于环磷酰胺。几种药物相加的治疗对比研究(如环磷酰胺十硫唑嘌呤十激素)结论认为环磷酰胺静脉注射治疗优于激素加口服环磷酰胺或口服硫唑嘌呤加激素。静注ctx的方法有时可挽救sle病人生命，常规应用剂量是在3周至3个月的时间内每平方米0.5~1g,每次静注0.2g每隔日或每2日至每周1次。用0.6g每隔日或每周冲击疗法部分病例有一定疗效。
4.其他试行的治疗方法
(1)左旋咪唑：根据sle活动时免疫缺陷t细胞功能低下的证据，可考虑用免疫兴奋剂。左旋咪唑可增强免疫反应，对sle患者感染可能有助，但不能作为常规治法。其用法左旋咪唑50mg每日3次口服，连用3天，休息11天后再用3天，或每日50mg连用 5~10日，根据病情及副作用决定是否继续治疗。其副作用为胃纳减退、白细胞减少，甚至骨髓抑制。作者应用此法曾有病例发生粒细胞缺乏而最后死亡。故 sle用左旋咪唑应慎重。
(2)抗病毒药物：可用此类药治疗sle时的原发性病毒感染，并防止病毒持续感染对免疫系统的效应。病毒还可能起促发sle恶化，因此抗病毒药在治疗sle中起一定作用，作者用大蒜素制剂(口服)及中草药抗病毒获得一定效果。
(3)抗淋巴细胞球蛋白(alg) :alg为sle治疗提供另一免疫抑制剂，可能有一定疗效。alg的剂量方案随个体和病组而异，一般为每日静脉注射10~20mgalg/kg,可连续用药1~2周(每次可注射1~5ml,每ml约含15mg的alg).在用药中需注意过敏反应，一旦发生也应立即停药。
(4)环孢素a:此药目前已试用于治疗sle及狼疮肾炎。但该药对肾本身有毒性且可引起蛋白尿，故其疗效不肯定，详细内容参见免疫调节药物书籍。
(5)小牛胸腺素：此药用于治疗sle,但疗效尚未肯定，有待于继续积累经验。

每日监测体温的变化，没有肾脏损伤时适当的多饮水排尿。在病情活动期，需要卧床休息，出现关节炎时，要嘱咐患者保持关节处于功能位，在慢性期或者病情稳定的时候可以适当的活动，但是要注意劳逸结合。出现关节肌肉损伤的病人要进行关节肌肉方面的功能锻炼。
病人出现皮损的时候，特别是在上午10点至下午2点阳光强烈的时候禁止日光浴。夏日外出时要注意使用遮阳伞以及长袖长裤。不要接触化学品物质，比如烫发等等，也不要使用各类化妆品。
病人需要注意个人卫生，特别是口腔、外阴部的卫生，要积极的预防呼吸道感染，一旦发现有感染时需要积极的治疗。
病人出现白细胞下降时，要注意个人卫生，防止感染。因为这时候抵抗力比较差，要限制病人的探视，减少感染的来源，出现血小板减少是要避免磕碰引起出血。出现贫血时要嘱患者注意休息，贫血严重时可以输血治疗，指导患者多食用含铁丰富的食物纠正贫血。
出现肺部感染时要积极的抗感染治疗，同时即进行雾化、加强翻身拍背、预防肺部感染。出现心脏受累时，要注意积极的控制血压。严格控制出入量，防止心衰的发生。
出现消化系统损伤时，要嘱咐病人使用高蛋白富含维生素、营养丰富、易消化的食物，避免刺激性食物的摄入。
系统性红斑狼疮的护理工作也需要个体化指导，协助药物治疗促进病人早日康复。

1、病情恢复期间注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累。
2、注意防晒，出门可佩带帽子、面纱、口罩、穿长袖、涂防晒霜等。
3、注意活动安全，避免外伤。
4、根据天气增添衣服，避免受寒。
5、养成良好的生活习惯，合理安排作息时间，保持规律的生活。
6、注意保持皮肤清洁，温水洗浴，避免使用化妆品。
7、适当进行体育活动，增强体质。
8、戒烟。