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纤维瘤病

2006 年,世界卫生组织(WHO)新版分类中,将纤维病定义为一种软组织中间型,其生物学特性介于良性成纤维细胞纤维肉之间。是一种起源于深部软组织的纤维母细胞克隆性增生性病变,主要见于肌肉内结缔组织、及其被覆的筋膜或腱膜。

常向邻近肌肉组织或脂肪组织内浸润性生长,通常手术切除后容易复发,但一些病例可出现疾病稳定和自行消退现象。
纤维病于任何年龄均可发病,包括婴儿和老年人,好发于 30~40 岁患者。该病可发生于全身各处,上下肢近端和腹部为其好发部位。
根据纤维病发生部位的不同,可分为腹外纤维病、腹壁纤维病、腹腔内和肠系膜纤维病 3 大类。
纤维病起病较隐匿,早期常无明显异常,患者可能无意中发现,四肢或躯干存在无痛或微痛的肿物。当病情进一步发展,可能出现疼痛加重、麻木、关节活动受限、腹部肿胀、恶心等症状,此时应及时就医。
纤维病首选的治疗方案为手术切除治疗,此外,还包括放疗、化疗、靶向治疗、内分泌治疗等。
纤维病易于复发,治疗后的复查随诊及自检,是控制疾病复发的重要环节。Gardner综合征和家族性腺性息肉病患者及孕妇、长期服用避孕药物的女性,尤其应注意自检。

多发于40-50岁成人

无传染性

纤维瘤病于任何年龄均可发病,包括婴儿和老年人,好发于 30~40 岁患者。该病可发生于全身各处,上下肢近端和腹部为其好发部位。根据纤维瘤病发生部位不同,分为腹外纤维瘤病腹壁纤维瘤病、腹腔内和肠系膜纤维瘤病 3 大类。临床症状、表现各不相同。
常见症状有哪些?
腹外纤维瘤病
此类型复发率较高,多发生于肩部和上臂、胸壁和背部以及大腿和前臂,头颈部较少见。儿童病灶好发于四肢,且儿童患病,通常预后较差。

微痛或无痛肿物:患者多在偶然情况下,发现深在、界限不清的质硬的肿物。有些病变可为多灶性;
关节活动度受限:少数病变可影响患者的关节活动;
疼痛或麻木:当病灶侵及神经时,可引起疼痛或麻木。

腹壁纤维瘤病
多起自于腹壁的肌腱膜结构,尤其是腹直肌、腹内斜肌及其被覆的腱膜。好发于育龄女性,继发于妊娠期及妊娠后。肿瘤多位于腹直肌鞘内,或切口瘢痕内,位置较浅,容易早期诊断及根治性手术,复发率较低。部分患者绝经后,可出现自行消退。

缓慢生长的肿物,一般无明显症状;
肿物增大时,可被触及,常被误诊为卵巢肿物。

腹腔内和肠系膜纤维瘤
此种纤维瘤病,常起源于盆腔和肠系膜。肠系膜纤维瘤病的发病率低,也可呈家族遗传性,此时,常伴有 Gardner 综合征(家族性结肠息肉症)和家族性腺瘤性息肉病(FAP)。

多数表现为无症状的腹部肿物;
有时伴轻微腹部疼痛;
当出现消化道出现或穿孔时,可能出现剧烈腹痛、便血、高热等表现。

组织病理学:形态具有介于成纤维细胞和平滑肌细胞之间的特点。其增生的细胞间具有数量不等的胶原存在,缺乏恶性细胞的特征,核分裂象极少或缺如,呈浸润性的生长方式。在病变边缘的血管周围可见淋巴细胞浸润。

结合临床表现及组织病理学可诊断。

手术切除
纤维瘤病的治疗首选方法是手术切除,根据患者的病情,选择不同的手术方法,分为肿瘤内切除术、肿瘤切除术和根治性肿瘤切除术。
纤维瘤术预后影响因素众多,包括肿瘤部位、大小及手术切缘等。此外,高龄、腹外肿瘤、肿瘤负荷重等因素,都可能是纤维瘤病预后不佳的独立危险因素。
同时,手术治疗存在不足:首先,根治性治疗过程中,部分功能组织可能会被切除,导致生活质量的降低。其次,手术创伤会增加肿瘤复发的风险。
化学治疗
纤维瘤病的化疗方式分为全身治疗和局部灌注化疗。全身化疗给药途径包括:静脉给药和口服给药两种。化疗的不良反应有骨髓抑制、消化道反应等。
放射治疗
由于纤维瘤病的的生物学特征,疾病易出现复发,所以,放射治疗被广泛用于临床,尤其是切除边缘阳性、或姑息性治疗(只解除症状而非根治性手术)的患者。但儿童或孕妇不适宜此项治疗,而且放疗后,会增加第二原发肿瘤的风险。
内分泌治疗
纤维瘤病好发于育龄期女性,尤其是孕妇或长期服用避孕药物的女性患者,因此雌激素水平可能与本病发生相关。故此,在纤维瘤病的治疗中,可应用雌激素受体调节剂的内分泌治疗,并同时注意血脂、肝功能、子宫内膜厚度的监测。
靶向治疗
随着分子水平研究的深入,发现某些信号通路的异常激活,可能是纤维瘤病的发病原因之一。因此,多靶点的酪氨酸激酶抑制剂,如伊马替尼、索拉非尼、舒尼替尼等,均被应用于纤维瘤病的治疗[5]。
非甾体抗炎药(NSAIDs)
最早于 1980 年,就有 NSAIDs 成功应用于纤维瘤病治疗的报道。虽然,NSAIDs 对纤维瘤病的治疗有成功的案例,但是,这些研究都是单中心、散在的、样本量小的案例报道,没有多组织研究的对比,限制了这些数据的可信度。
干扰素
干扰素已被应用于无法手术的患者,以阻止疾病的迅速进展,作为另一个可治疗肿瘤的全身性药物。与对其他疾病的作用相似,干扰素对硬纤维瘤作用的确切机制尚不清楚。
疾病发展和转归
纤维瘤病是一种软组织中间型肿瘤,其生物学特性介于良性成纤维细胞瘤与纤维肉瘤之间。早诊断、早干预,有助于预防严重并发症的出现。同时,疾病易于复发,治疗后的复查随诊,也是控制疾病复发的重要环节。

可以采取如下预防措施:

定期检查:纤维瘤病的发病机制,目前仍不明确,可能与家族遗传因素相关。因此,如果家族中存在 Gardner 综合征、家族性腺瘤性息肉病等遗传病,则该病的发病率升高。患者应定期到医院检查,预防该病的发生。
纤维瘤病好发于育龄期女性,雌激素水平可能与本病发生相关。因此,在妊娠期以及长期口服避孕药物的女性,均会导致雌激素水平较高,应注意此病的发生。
纤维瘤病生物学特性为软组织中间型肿瘤,有复发可能。无论何种治疗后,均建议规律定期复查随诊。

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...做做个基因纤维瘤病检测吧你先做,你如果没有,你娃有的概率不大嗯你交了费就做吧
邹朦 九江市第三人民医院
2023-05-26
您好!请问现在有什么症状?这个病理论上是不能用中药的在孩子表现是皮肤的症状还是其他脏器的症状呢?您是看中医还是西医现在孩子啥情况?
刘寅 唐山市妇幼保健院
2021-06-22

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