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纯红细胞再生障碍

纯红细胞再生障碍性贫血(pure red-cell anemia,prca)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血

无特定的人群

无传染性

贫血是本病患者主要的症状和体征,起病缓慢,可有头晕,乏力,心悸,气短,一般无出血发热的表现,无淋巴结肿大,肝脾肿大
1.贫血为临床主要表现,无出血,发热,体检和肝脾肿大
2.外周血示正细胞正色素贫血,网织红细胞绝对值减少,而白细胞及血小板计数正常,血细胞总数及分类正常。
3.骨髓红系各阶段细胞明显减少甚至缺如,粒细胞巨核细胞系增生正常。
符合以上3项特点即可诊断,有条件者做骨髓细胞体外培养,红细胞系集落形成单位(cfu-e)不生长。

1.先天性体质性prca,婴幼儿发病,易合并各种先天性畸形。
2.骨髓增生异常综合征(mds) 其中难治性贫血型(mds-ra)易与纯红再障性相混淆,mds-ra骨髓三系细胞可见病态造血,染色体检查校型异常占20%~60%,骨髓组织切片可见造血前细胞异常分布沉淀,且免疫抑制剂治疗无效。
3.阵发性睡眠性血红蛋白尿(pnh) 尤其是血红蛋白尿不发作者易与纯红再障相混淆,本病网织红细胞常增高,骨髓幼红细胞增生尿含铁血黄素,扩大试验及ham试验呈阳性,均有助于鉴别。

(一)治疗
为了减轻症状,患者常需输红细胞,一般1~2周输1次。其他常用的治疗方法如下:

1.首选药物为皮质激素 它可使某些患者获得缓解。如用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g/d,静滴3天后改用泼尼松(强的松)口服。如用泼尼松,40~60mg/d.雄激素也对某些患者有效,治疗须持续较长时间,需数月至半年。

2.免疫抑制剂 抗胸腺细胞球蛋白(atg)有效率50%,环孢素(环孢素a )5~15mg/(kg·d)根据血药浓度调节剂量全血药浓度,在200~400mg/ml为宜,有效率65%~82%左右。静脉注射大剂量人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)400mg/(kg·d)×5天。

3.胸腺切除术 当发现胸腺肿大时进行手术切除。切除的目的是可以准确的诊断有无恶性变,并促进骨髓造血。有人报道纯红再障56例,其中25例作了胸腺切除,16例有效。另有5例胸腺X线照射,皆无效。纯红再障如无胸腺肿大、无胸腺瘤者,切除无效。

4.血浆置换以去除血浆中的免疫抑制物。

5.红细胞生成素(epo) 大量epo治疗可产生一过性疗效。

6.脾脏切除术 约14%患者有效。

(二)预后
多数患者通过去除病因,免疫抑制剂的治疗可达缓慢,少数患者可治愈,30%左右的患者或为难性prca、病性反复,少数死于严重感染,继发性血色病、心功能衰竭。少数可发展为急性白血病。

1.胸腺瘤患者可及早切除。
2.增强体质,预防感染。
3.避免或减少应用氯霉素,硫性嘌呤,对乙酰氨基酚等药物。

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您好,感谢您的提问和信任想问下有血常规和骨髓穿刺检查结果吗检查结果有吗可以先药物,效果不好,可以考虑骨髓移植。要看看检查情况白蛋白是补充营养再生障碍性贫血药要吃很久
何蕙香 福建医科大学附属第二医院
2019-11-02
您好,您想具体咨询什么问题啊是看有没有可能排除其他血液疾病。主要是为了排除。嗯。司坦唑醇也吃了吧骨髓活检也直接报的纯红再障吗为何没吃司坦唑醇是的,纯红再障,效果很慢的。您用环孢素了吗纯红再障需要排除其他疾病的。比如,MDS,淋巴瘤,急性功能停滞等。骨髓活检报的什么骨穿和骨髓活检是不同的。您可以先等等基因结果。再障本就是一个不可治愈的疾病。是的,重型再障还是首选移植,其次才是药物或免疫治疗?骨穿和活检都是纯红再障?你没做活检是吧。。纯红再障和重型再障不是一个概念。纯红再障可以轻型也可以重型。
关建民 山东省立医院菏泽医院
2020-09-13

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