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维斯科特-奥尔德里奇综合征

维斯科特-奥尔德里奇综合征(WAS)即湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征,是一种少见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病,以免疫性缺陷湿疹血小板减少三联征为临床表现。

见于新生儿

无传染性

临床表现本病多见于男性,特点是新生儿,婴儿期即开始发病,具有三联征,即血小板减少,血小板内在代谢障碍,容易破溃,常引起出血,形成紫癜;严重的湿疹;反复多发性感染血小板减少紫癜便血出现最早,多见于生后1个月,可引起脑出血消化道出血等严重出血,湿疹一般发生于生后2~3个月,病情随年龄增长而加重,难以控制,表现类似异位性皮炎脂溢性皮炎

1.免疫学检查
患儿细胞和体液免疫均有缺陷,皮肤迟发性变态反应阴性,约90%患儿二硝基氯苯(DNCB)皮试阴性,特异性抗原刺激后淋巴细胞转化率低下,但对PHA刺激后的淋巴母细胞转化率正常,常见血中缺乏IgM及IgM属的抗体(如血型同簇凝集素等),但IgA和IgG含量正常或升高,对多糖质抗原(如肺炎球菌的荚膜抗原)刺激机体后产生抗体差,对蛋白质抗原的应答反应正常,血中的淋巴细胞常减少,补体含量及吞噬作用正常,血小板减少是由于血小板内在缺陷引起迅速破坏所致,血小板体积小,对ADP,胶原和肾上腺素出现异常的凝集反应。
2.组织病理检查
患儿胸腺中小淋巴细胞数目减少,皮质和髓质难以区别,淋巴结副皮质区的淋巴细胞进行性衰减,淋巴滤泡存在。

以血小板减少和出血为惟一表现时,应与血小板减少性紫癜相鉴别,基因序列分析可明确诊断。

输血可帮助控制出血现象。适当的抗生素以控制感染,33%的患儿注射转移因子有效。

维斯科特-奥尔德里奇综合征日常护理
1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

维斯科特-奥尔德里奇综合征日常预防
预防:
1、养成良好的卫生习惯,饭前便后洗手。胆道蛔虫症来源于肠道有蛔虫的病人,而肠蛔虫病是一种传染病, 传染源是蛔虫病人或带虫者,感染性虫卵通过口腔吞入肠道而成为带虫者。所以只有把好传染源,切断传播途径才能彻底根除肠道蛔虫的发生。
2、肠道有蛔虫的病人,在进行驱虫治疗时,用药剂量要足,以彻底杀死,否则因蛔虫轻度中毒而运动活跃,到处乱窜,极有可能钻入胆道而发生胆道蛔虫症。

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诊断明确了吗????没有生精细胞啊,如何显微取精啊哪里医生这样说的????这个疾病只是不育并不是不能性生活不用了要孩子就去做试管婴儿嗯治不好的!!不客气
杨垂勋 江西中医药大学附属医院
2019-12-19
你好,这种情况有多长时间了?嗯麻木是偶尔?您说的是偶尔麻木啊奥。是抽筋啊?很严重?缺钙么?嗯腿抽筋不?只有右胳膊?嗯之前有没有这种情况?嗯没有意识丧失是吧?补着钙?您只有抽筋的话,应该问题不大啊是的,有的人肢体抽搐,加上意识丧失,可能是癫痫发生我问您什么情况,是为了排除一些疾病。您先别急嗯?我得先看看是我们科的病不您开始主诉是麻木,后来又说是疼痛,抽筋抽筋一般考虑就是低钙引起的,您要是不放心可以去做个肌电图,明确一下病因说到抽搐了我们科常见的病有癫痫,低血糖也可能引起抽搐。我都得鉴别诊断啊所以问问您。什么情况没能帮到您。很抱歉
王秀锦 临沂市中心医院
2019-04-07

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