无特定人群

无传染性

肝肺综合征有哪些症状？

HPS（肝肺综合征）患者最常见的临床表现为肝病本身的症状和体征，而特征性的表现则是与肺病有关的严重低氧血症。
HPS 所致的重度低氧血症，一般发展缓慢，早期无明显症状。随着肝脏疾病的发展，低氧血症的表现逐渐明显，出现胸闷、气短、紫绀、胸痛、呼吸困难及杵状指等症状。
呼吸困难多在活动后、直立位时出现或加重，晚期患者在静息时也有明显呼吸困难，活动量下降。
部分患者可合并胸腔积液、腹腔积液及下肢水肿。
直立性缺氧和仰卧呼吸是本症最具特征性表现。直立性缺氧是指患者由仰卧位改为站立位时，血氧分压（PaO2）降低 10%。仰卧呼吸是指患者由仰卧位改为站立位时出现心慌、胸闷、气短症状，而恢复仰卧位状态时上述症状得到改善。

肝肺综合征会并发症有哪些？
严重低氧血症造成细胞内低能量状态，使患者抵抗力降低，常反复发生感染，以肺部感染最常见。

1.肺功能测定
可测定肺活量、最大通气量、功能残气量、肺总量、呼吸储备容积、R/T、一秒钟用力呼气容积量、肺一氧化碳弥散量等。在无明显胸、腹腔积液的肝肺综合征患者虽然肺容量及呼气量可基本正常，但仍有较明显的弥散量改变，即使校正血红蛋白后仍明显异常。
动脉血气分析：肝肺综合征时肺泡氧分压下降，小于70mmHg；SaO2下降，小于90%。直立位和仰卧位时PaO2下降，大于10mmHg；A-aPO2梯度上升15～20mmHg。呼吸室内空气和100%氧气时PaO2测定也有重要价值。A-aPO2较PaO2更灵敏，可作为肝肺综合征的主要诊断依据。
2.超声心动扫描
经胸壁超声心动图和经食管超声心动图可以鉴别病变部位，经食管超声心动图比经胸壁超声心动图敏感性更高，且与气体交换障碍有相关性。
3.肺血管造影
Ⅰ型——弥漫性前毛细血管扩张：弥漫分布的蜘蛛样影像，弥漫分布的海绵状或污渍样影像，吸100%氧气可以使PaO2升高。Ⅱ型——断续的局部动脉畸形或交通支：孤立的蚯蚓状或团状影像，吸100%氧气对PaO2无影响。
4.CT检查
肝肺综合征患者部CT可显示肺远端血管扩张，有大量异常的末梢分支，可提示肝肺综合征的存在，但无特异性。
5.胸部X线
肝肺综合征表现无特异性,立位时X线胸片可见到在两肺基底部显示间质性浸润，为血管扩张的阴影，平卧时消失，尚需与肺间质纤维化相鉴别。

符合下列条件的可以诊断为肝肺综合征：
1.急、慢性肝脏疾病，肝功能障碍不一定很明显。
2.无原发性心肺疾病，X线胸片正常或有间质结节状阴影。
3.肺气体交换异常，有或无低氧血症，A-aPO2梯度大于15mmHg。
4.对比增强超声波心动扫描和（或）肺灌注扫描、肺血管造影存在肺血管扩张和（或）肺内血管短路。
5.直立位缺氧、气短、发绀，肺骨关节病。

如何治疗？

一般治疗：包括积极处理原发病、延缓肝硬化进展、降低门静脉压力等，以减少肺内右向左分流，缓解症状[3]。
治疗原发病：改善肝损伤，减轻低氧血症。降低门脉压力，从理论上可以减少肺内血管右向左分流，常用药物有 β 受体阻剂、抗组胺药和钙离子拮抗剂等（具体药物需咨询专科医生，不可自行服药）。
避免剧烈运动和突然快速起立：卧床患者经常变换体位，会改善肺局部的气体交换，容易加重低氧血症。
吸氧及高压氧舱：吸氧对相当一部分患者效果欠佳，适用于轻型、早期患者，可以通过吸氧最大限度地提高血氧饱和度，增加组织供氧[4]。血管扩张轻微的患者吸入纯氧（100%）效果良好，尤其是卧位时，而扩张明显者吸入纯氧往往效果不佳。
中药：丹参、川芎等活血化淤药物可适当改善肺内循环[5]。
经颈静脉肝内门体支架分流术（TIPS）：降低门脉压力，可改善肺内分流，减少神经和体液因素对肺血管的扩张作用。是目前治疗 HPS 的一种有效方法。
肝移植：目前治疗 HPS 的根本方法，但肝移植有术后并发症较多、费用昂贵的缺点。

肝肺综合征发展及转归
肝肺综合征是继发于严重肝脏疾病的重要并发症，预后较差。但及时纠正肝功能异常，可逆转肺血流异常。

肝肺综合征的预防，主要是积极治疗原发肝脏疾病，控制其进展。另外，日常生活中注意休息、保持心理健康也很重要。