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无传染性

临床表现本病起病隐匿，病程长久，以患髋疼痛与跛行为主要症状。1.早期可无明显症状，或仅有患肢无力，长距离行走后出现无痛性跛行，出现疼痛的部位可有腹股沟部，大腿前内方和膝部。2.股骨头坏死期髋部疼痛明显，伴有肌痉挛和患肢短缩，肌痉挛以内收肌和髂腰肌为主，而臀肌和大腿肌有萎缩，髋关节活动度不同程度受限，尤以外展、内旋活动受限明显。3.晚期疼痛等症状缓解、消失，关节活动度恢复正常，或遗留外展及旋转活动受限。并发症本病随着病变继续进展，疼痛变为持续性，病儿跛行明显，臀肌及股部肌肉发生废用性萎缩，“4”字试验阳性，髋屈曲内翻，造成患肢相对变短，随着扁平髋的形成，肢体的绝对长度亦较健侧缩短，成年后导致早期产生骨关节炎。

1.X线检查
是临床诊断股骨头缺血性坏死的主要手段和依据，定期投照双髋关节正位和蛙位X线片，可动态观察病变全过程中股骨头的形态变化，且每一阶段的X线片均能反映出病理改变。
(1)滑膜炎期X线片上主要表现关节周围软组织肿胀，同时股骨头向外侧轻度移位，但一般不超过2~3mm,这些非特征性改变可持续数周，此间应进行X线片追踪观察。
(2)股骨头骨骺受累早期即坏死前期的X线片征象，主要是骺核比正常者小，连续观察6个月不见增长，说明软骨内化骨暂时性停止，关节间隙增宽，股骨颈上缘呈现圆形凸起(gage征),正位X线片显示股骨头向外侧移位2~5mm,随后出现部分骨骺或整个骨骺密度增加，其原因：
①与骨骺相邻的股骨颈失用性骨质疏松脱钙，导致股骨头骨骺密度增高；
②坏死的骨小梁被压缩；
③早期坏死骨骺的再血管化，在坏死的骨小梁表面有新骨形成，产生真正的密度增加，有学者指出“新月征”(crescentsign)可能是骨坏死首先出现的X线征象，在蛙位片上，可见股骨头的前外侧软骨下出现一个界限清楚的条形密度减低区，salter认为“新月征”系关节软骨下骨折，具有重要的临床意义，它不仅是确定诊断的主要依据，而且有助于推测股骨头的坏死范围，判断病变的严重程度和估计预后。
(3)坏死期X线特点是股骨头前外侧坏死，在正位X线片上观察出现不均匀的密度增高影像，如投照蛙位X线片，可见致密区位于股骨头的前外侧，此种情形多需追踪观察1年，方可明确是部分坏死还是全部坏死，如系全部坏死，骨骺往往呈扁平状畸形，但关节造影可见股骨头骨骺仍保留其圆形轮廓。
(4)碎裂期X线片上显示出硬化区和稀疏区相间分布，硬化区是坏死骨小梁被压缩和新骨形成的结果，而稀疏区则是尚未骨化的富有血管的成骨组织的影像，股骨颈变短并增宽，坏死股骨头相对应的干骺端出现病变，轻者表现骨质疏松，重者出现囊性改变。
(5)愈合期或后遗症期此期病变已稳定，骨质疏松区由正常的骨小梁填充，因此骨化的密度趋向均匀一致，但股骨头骨骺明显增大和变形，X线片上可见股骨头呈卵圆形，扁平状或蘑菇形，并向外侧移位或半脱位，髋臼也出现代偿性扩大，内侧关节间隙增宽。
2.核素检查
既能测定骨组织的供血情况，又可反映骨细胞的代谢状态，对早期诊断、早期确定股骨头坏死范围以及鉴别诊断均具有重要意义，临床上多采用静脉注射99mtc,然后进行γ闪烁照相，早期表现为坏死区的放射性稀疏或缺损，再生期可见局部放射性浓聚，crenshaw等认为患侧与健侧对比如股骨头坏死区的放射性核素稀疏程度低于50%为早期病变，相当于catterall的Ⅰ或Ⅱ型，或salter的a型，否则则为晚期，相当于catterall的Ⅲ或Ⅳ型，或salter的B型。与X线检查比较，核素检查可以提前6~9个月确定坏死范围，提早3~6个月显示坏死区的血管再生。
3.关节造影
一般不作为常规检查，但有学者认为关节造影能够早期发现股骨头增大，有助于观察关节软骨的大体形态变化，并且可明确早期股骨头覆盖不良的原因。在愈合阶段做关节造影，更能真实地显示关节变形程度，对选择治疗方法具有参考意义。但这是一项介入性检查，有些不能配合检查的患儿还需给予麻醉，故关节造影检查不应列入必查项目。

(一)髋关节结核：
常难区别，尤其是早期更易混淆，髋关节结核为局限性，进行性，破坏性，炎症性病变，可累及股骨头，髋臼及股骨颈，因关节腔积液而显示关节囊肿胀的X线征象可持续相当长的时间，股骨头骨骺骨软骨病则为软骨下无菌坏死性病变，以坏死骨密度增高，变形及继发髋关节骨关节炎为主要X线表现，不会有明显的关节积液或脓肿形成。

(二)髋关节一过性(暂时性)滑膜炎：
两者无论从发病年龄及滑膜炎表现方面均相似，但病程不同，一过性滑膜炎无异常的X线表现，近年来用99mtc扫描可以有帮助：股骨头骨骺骨软骨病的99tc摄入减少。

(三)克汀病：
克汀病患者的骨骺变可以表现为不规则的钙化点，但其出现时间以及融合时间均较正常儿童延迟，由于软骨内化骨障碍而使骨的长径变短，此外，病儿尚有智力低下等情况可以区别。

(四)股骨上骨骺滑脱症：
两者的临床症状相似，但股骨上骨骺滑脱症的发病年龄较大，髋关节内旋及收活动受限(drehman征)为其特征。

(五)其他 如感染性关节炎，股骨上端骨髓炎等细菌感染性疾病，以及多见于我国东北地区的大骨节病等。

（一）治疗原则治疗目的是创造一个能够消除影响骨骺发育和塑型的不利因素，防止或减轻股骨头继发畸形及髋关节骨性关节炎，使坏死的股骨头顺利地完成其自限性过程。在设计治疗方案时，重要的原则是尽快获得和维持髋关节的活动功能，尤以恢复外展和内旋功能更为重要，卧床休息或牵引3～4周对恢复关节活动是有益的，只有恢复关节正常范围的活动后，方可考虑进一步治疗。因为本病的病因尚不清楚，所以迄今临床上所采用的各种治疗方法，都不是病因治疗，虽然治疗方法颇多，但归纳起来，主要是围绕以下3个方面所设计的：1.避免负重恢复髋关节的正常活动，防止股骨头塌陷；2.将股骨头完全包容在髋臼内使髋臼股骨头在“同心圆”的状态下塑型——即生物性塑型，防止或减轻股骨头的继发畸形；3.增加坏死股骨头的血运缩短病程和促进坏死股骨头的血管再生。（二）治疗方法1.非手术治疗非手术治疗包括避免患肢负重，各种矫形支具和传统的石膏固定，适用于Catterall的Ⅰ型和Ⅱ型病变，对改善髋关节运动功能和增加股骨头的包容均有一定的疗效。（1）卧床休息和牵引 一般采用牵引或单纯卧床休息3～4周，可明显地缓解疼痛和增加髋关节的活动范围，这也是进一步手术治疗的基础，特别是对疑为本病而不能立即确诊的病例尤为重要，既是观察又是治疗，对患儿有益无害。（2）矫形支具的应用 近年来不少学者强调，在股骨头骨骺缺血坏死的早期，将股骨头完全放置在没有病变的髋臼内，既能缓解疼痛，解除软组织痉挛，使髋关节获得正常范围的活动，又可起到塑型和抑制作用，防止坏死股骨头的变形和塌陷。因而各种矫形支具应运而生，就其种类可分为卧床条件下及可行走条件下应用的两种支架。在卧床条件下应用的支架除石膏固定外还有Milgram髋外展支架，在患肢不持重行走条件下应用的支架有Bobechko-Toronto支架，NewingtonA型外展支架，Robert-外展屈曲内旋支架，Scoltish-Rite支架，Harrison支架（只固定患肢）及三托型单肢支架（trilateralsockedhipabductionorthosis）。虽然各种支具结构不同，材料各异，但其基本原理一致，目的都是为增加股骨头的包容而设计的。应用支具治疗时，还需定期拍摄X线片，观察股骨头骨骺的形态变化，当股骨头骨骺坏死完全恢复后，才可解除支具，开始负重行走。患儿带支架时间要根据病变分型而定，Catterall的Ⅰ，Ⅱ型一般需要12～15个月的时间，Catterall的Ⅲ，Ⅳ型需15～18个月。支具治疗的禁忌证：①无任何症状的患儿；②患儿及其家长心理上不接受；③在不同时间双侧相继发病。（3）石膏固定 石膏固定具有简便易行，经济省时等优点，尤其适用短期固定，便于进一步观察。每次固定时间以2～3个月为宜，若需继续固定，则要拆除石膏休息数天，然后再次石膏固定，这样能防止膝关节僵硬和关节软骨变性。还有报道用双下肢管形石膏。病变严重者则需改用其他治疗方法。2.手术治疗与非手术疗法一样，其目的也是为了增加股骨头的包容，保持股骨头的形态。有人将增加股骨头的包容、防止股骨头早期塌陷、减轻晚期的畸形程度，称为抑制治疗。虽然通过非手术治疗，也能实现抑制治疗的目标，但治疗周期较长，患儿难以坚持；而手术治疗则可明显缩短疗程，且效果更为确实。应该强调的是，在选择任何手术治疗之前，均应使患侧髋关节达到或接近正常范围的活动，并要维持数周，方可考虑手术治疗。（1）股骨上端内翻截骨术 目的是把具有塑型潜力的股骨头骨骺完全置入髋臼内，恢复股骨头与髋臼的“同心圆”关系，增加股骨头的包容，并能使患儿早日下床活动，使关节内持重应力更加合理。缺点是可能产生股骨上端内翻角过大，特别是年长儿童不易自行纠正，还可能使下肢出现1.4cm左右的短缩畸形，以及臀中肌无力等并发症。（2）Salter骨盆截骨术 Salter手术具有增加髋臼对股骨头的包容，增长肢体长度和不需二次手术取内固定物等优点。（3）Staheli手术 主要适应证为髋关节形态尚好，股骨头较大，采用其他方法不能达到满意的股骨头包容。（4）滑膜切除术 髋关节滑膜切除能增加股骨头血运，利用其生长发育的自然现象，自行矫正变形的股骨头，恢复髋关节功能。预后儿童股骨头缺血性坏死是一种自限性疾病，其自然病程需2～4年，病变愈合后往往遗留不同程度的畸形和关节功能障碍，最终结果优，良，差各占1/3。畸形严重者，往往在青春期就可发生骨关节炎。临床经验表明，本病的预后与发病年龄、性别和病变类型有关，一般说来，发病年龄越小，则最终结果越好。至于女性患儿的后遗畸形比男性患儿严重，其确切的机制尚不得而知。