春雨医生

登录 注册

腹壁硬纤维瘤

腹壁硬纤维(desmoid of abdominal wall)是好发于腹壁肌层和筋膜鞘的纤维,故又称腹壁韧带样纤维、带状、纤维病。因该生长具有侵袭性、易复发性和局部破坏性,亦称侵袭性纤维病、纤维组织样增生、腹壁复发性纤维样和腹壁成纤维等。
在组织形态学上没有恶性征象,无淋巴和血液转移现象,但具有侵袭性、易复发性和局部破坏性,与良性和恶性肿存在一定的区别,故wills(1950)将其界定为交界性肿,并为越来越多的学者所认可。who(1994)将其界定为分化的成纤维细胞肿,其生物特征介于良性成纤维细胞与纤维肉间,可以局部复发而不发生转移。

多见于30~50岁有妊娠生育史的女性

无传染性

本病从新生儿至老年人均可发病,但以30~50岁有妊娠生育史的女性及有腹部手术史或腹壁外伤史者多见,可见于腹壁的任何部位,尤以下腹部,外伤及原手术切口及邻近区域好发。
1.症状 腹壁韧带样纤维瘤生长缓慢,病程较长并且多无明显症状,少数伴有局部隐痛或偶有不适感,常为偶然发现的腹壁肿块,由于腹壁韧带样纤维瘤的生长受腹肌及筋膜的限制,肿瘤的长径多在5cm以内,而腹壁外其他部位的韧带样纤维瘤因无上述解剖特点的限制,可长成巨大肿块,在育龄期妇女的肿瘤生长较快,绝经前后肿瘤的生长速度。
2.体征 为腹壁的硬性肿块,边界常不很清楚,与腹肌纤维方向一致,当腹壁肌肉收缩时,肿块固定而不能移动;腹壁肌肉松弛后,肿瘤可随腹壁推动。
晚期肿瘤向四周呈片状浸润生长,发展成巨大腹壁硬纤维瘤,可造成大片腹壁僵硬。

诊断:
1.既往有妊娠生育史,腹部手术史及腹部外伤史。
2.有多发性结肠息肉病家族史或有gardner综合征。
3.无转移征象,但有局部切除后多次复发史。
4.腹壁,尤其是下腹壁有缓慢生长的无痛性或轻微疼痛肿块,呈椭圆形或长条形,质硬,固定,边界不清楚,多数无压痛,bouchocoun征阴性(阳性可以确定为腹壁内肿块).5.浸润性生长侵及腹腔内肠管或膀胱并产生相应的不完全肠梗阻或尿频,尿急等症状。
6.B超,ct或MRI显示腹壁内有占位病变和浸润周围组织的图像。
7.病理检查显示肿瘤中成纤维细胞增生,成纤维细胞周围有大量胶原基质,其中细胞数量较多,成纤维细胞常侵犯邻近正常结构,成纤维细胞无异型性,无病理性核分裂象。鉴别:腹壁硬纤维瘤呈浸润性生长,当其侵及腹腔内肠管或膀胱时可发生不完全性肠梗阻或出现膀胱刺激症状。

诊断标准
本病诊断并不困难,对于有腹壁质硬,边缘不太清楚的圆形或椭圆形肿块的病人,结合如下几点即可确诊。
1.既往有妊娠生育史,腹部手术史及腹部外伤史。
2.有多发性结肠息肉病家族史或有gardner综合征。
3.无转移征象,但有局部切除后多次复发史。
4.腹壁,尤其是下腹壁有缓慢生长的无痛性或轻微疼痛肿块,呈椭圆形或长条形,质硬,固定,边界不清楚,多数无压痛,bouchocoun征阴性(阳性可以确定为腹壁内肿块).
5.浸润性生长侵及腹腔内肠管或膀胱并产生相应的不完全肠梗阻或尿频,尿急等症状。
6.B超,ct或MRI显示腹壁内有占位病变和浸润周围组织的图像。
7.病理检查显示肿瘤中成纤维细胞增生,成纤维细胞周围有大量胶原基质,其中细胞数量较多,成纤维细胞常侵犯邻近正常结构,成纤维细胞无异型性,无病理性核分裂象。
鉴别诊断
腹壁硬纤维瘤呈浸润性生长,当其侵及腹腔内肠管或膀胱时可发生不完全性肠梗阻或出现膀胱刺激症状。

(一)治疗
有学者认为腹壁韧带样纤维瘤在月经初期或绝经后有自行消退的可能,故可作短期观察。除此之外,手术切除肿瘤是惟一的治疗手段。

1.手术切除
(1)肿瘤局部切除术:单纯局部切除肿瘤,其局部复发率可高达70%.早在1889年douffier就提倡对腹壁硬纤维瘤行广泛彻底切除。

(2)肿瘤大块切除术:一股要求切除范围至少包括肿瘤周围3cm以上的正常组织,同时切除腹膜,此对防止术后复发极为重要。腹壁缺损可用人工合成补片如marlexmesh、聚丙烯或聚四氟乙烯补片等予以修复,疗效较好。

(3)为明确肿瘤性质及切除范围,防止病灶残留,术中常规冰冻切片。对于较大肿瘤或腹壁巨大硬纤维瘤,应在切缘做多处冰冻切片,尤其是纵轴方向切缘,确认无瘤体组织残留后方可关闭切口。

2.放射治疗 无论单独放疗还是作为手术的辅助治疗,都是治疗腹壁硬纤维瘤的有效方法。为减少复发,放疗可以作为较大肿瘤手术前后的辅助治疗,或作为手术切除范围不足、肿瘤无法切除时的一种补救方法。对于切除边缘阴性的病人,不主张行放疗。放疗的剂量为50~60gy,一般主张,切除边缘阳性病人术后需接受50gy的放疗,不能切除的肿瘤用约56gy剂量照射,75%的病人病情可以得到控制。放射剂量与并发症的发生相关,用56gy或更少的剂量时,15年有5%的病人有并发症发生,更大剂量将有30%的病人发生并发症。

3.内分泌治疗 基础研究发现雌激素与腹壁硬纤维瘤生长有密切关系,因而近年来一些学者主张采用内分泌治疗。wilcken等报道内分泌治疗对单发的肿瘤有效率为60%.对切除标本雌激素受体阳性的患者,可首选他莫昔芬,二线药物可选择黄体生成素释放激素(luteinizing hormone releasing hormone),二者联合使用有效率达50%.也有应用黄体酮、睾酮及泼尼松(强的松)治疗有成功的病例报道。但有人认为,内分泌治疗的确切作用尚不肯定,仍需进一步观察、研究。

4.辅助性化疗 化疗适用于肿瘤肉眼残留、疾病进行性发展、手术和放射治疗失败的年轻人和儿童患者,可能有助于降低局部复发率及有效地控制病情进展。常用化疗药物有长春新碱(vincristine,vcr)、甲氨蝶呤(mtx)、多柔比星(adm,阿霉素)和放线菌素d(actinomycin d,更生霉素)等。最有效的治疗方案是长春新碱和甲氨蝶呤,毒副作用尚可接受,应持续治疗至少20周。
其他药物还有环磷腺苷调节剂(如茶碱、氯噻嗪、维生素C等)、非甾体类抗炎药物(如吲哚美辛)等。

(二)预后
目前没有相关内容描述。

注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于身体的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。

腹壁硬纤维瘤不转移,但易复发,据报道,复发率可高达50%~66.8%,而且主要在18~30岁这一年龄阶段,plukker等认为,肿瘤的复发与手术切除范围和肿瘤大小有关,肿瘤愈大愈容易复发,肿瘤大于10cm的病例术后复发率最高,少数腹壁硬纤维瘤在外科切除不彻底的情况下可长期存在而不生长,但有学者报道,反复复发,多次手术可能导致肿瘤转移。
该肿瘤有自行性消退可能,甚至个别巨大腹壁硬纤维瘤不予任何治疗可自然退缩或消失。

好评医生-腹壁硬纤维瘤
更多
可咨询
服务人次 20559 好评率(98.8%)

擅长:肿瘤、甲状腺结节样病变、腱鞘囊肿、破伤风、黑粪、颌下淋巴结肿大、腹股沟淋巴结肿大、淋巴癌、淋巴结炎、胆管结石、狂犬病、胆道疾病、皮脂腺囊肿、急性胆囊炎、淋巴结病、创伤、痔疮、肠瘘、甲沟炎、肛肠疾病、慢性淋巴结炎、耳后淋巴结肿大、浅表淋巴结肿大、组织细胞坏死性淋巴结炎、急性淋巴结炎、全身性淋巴结肿大、坏死性淋巴结炎、颈淋巴结炎、慢性颈淋巴结炎、castleman病

可咨询
服务人次 8899 好评率(99.6%)

擅长:疝、腹股沟疝、腹壁疝、切口疝、脐疝、小儿疝气、胃肠疾病、肠梗阻、急性阑尾炎、消化道穿孔、胃溃疡性穿孔、肠套叠、食管裂孔疝、直肠息肉、甲状腺疾病、甲状腺肿、胃肠道肿瘤、结直肠癌、胃肿瘤、肛门疾病、痔、肛周脓肿、乳房疾病、乳腺癌、乳腺结节、肝胆胰脾肿瘤、胰腺癌、胰腺肿瘤、血管病症、大隐静脉曲张、下肢静脉曲张、胰腺疾病、急性胰腺炎、疝气、破伤风、静脉曲张、淋巴结炎、伤口感染、肛肠疾病

可咨询
服务人次 10627 好评率(98.9%)

擅长:疝、胃肠疾病、甲状腺疾病、胃肠道肿瘤、直肠恶性肿瘤、结肠恶性肿瘤、食管癌、烧伤、甲状腺肿瘤、血管病症、下肢静脉曲张、胰腺疾病、胰腺炎、消化道出血、肛门疾病、乳房疾病、乳腺癌、乳腺增生、乳腺炎、肝胆胰脾肿瘤、胰腺肿瘤、脾肿瘤、肿瘤、体表肿瘤、胰石症、脂肪瘤、脱肛、颌下淋巴结肿大、甲状腺囊肿、皮下脂肪瘤

可咨询
服务人次 2006 好评率(98.8%)

擅长:乳腺结节、腹股沟疝、甲状腺肿瘤、痔、烧伤、下肢静脉曲张、乳腺增生、急性阑尾炎、甲状腺疾病、肠息肉、乳腺炎、肛裂、肛周脓肿、肠梗阻、乳腺导管扩张、食管裂孔疝、脐疝、乳腺癌、肠癌、腹壁疝、深静脉血栓、胃肠道肿瘤、早期胃癌、食管癌、肝胆胰脾肿瘤、胰腺癌、胰腺炎、胃出血、消化道穿孔、下肢动脉硬化闭塞症

可咨询
服务人次 377 好评率(100.0%)

擅长:腹壁疝、腹外疝、小儿疝气、脐疝、甲状腺疾病、甲状腺肿、胃肠道肿瘤、胃溃疡恶变、结直肠癌、烧伤、腹部创伤、甲状腺恶性肿瘤、甲状腺良性肿瘤、下肢静脉曲张、大隐静脉曲张、急性胰腺炎、乳腺癌、乳腺肿瘤、乳腺结节、乳腺良性肿瘤、肝胆胰脾肿瘤

相关问答-腹壁硬纤维瘤

更多
...总结建议:腹壁硬纤维瘤应该预约肿瘤科或者外科
阮敏杰 阳江市中医院
2016-04-02
你做了手术吗,怎么知道是纤维瘤的?我只知道你肚子上有硬疙瘩,啥情况还不知道这个也没有说有明确的包块这个硬的没有明显的边界吃药用处不大,如果非要吃药的话可以考虑用点活血化淤的药物你这个情况还是到普外科去看一下吧好的,了解清楚之后再做下一步治疗应该是跟你之前受过外伤有关系没有什么不舒服的话可以不用管它不会显示肿瘤,更不会显示良恶性你好,请问有什么不适?手术切除之后将标本做病理检查才能明确良恶性质对啊,一般都是良性的你都做了什么检查,有结果吗,给我看一下看你CT结果吧,如果没有明显异常可以不需要特殊处理外伤所致的皮肤局部硬块这个不建议手术的哦一般会显示某个区域肿物,但一般不会说是肿瘤视位置,是否引起症状做下一步治疗
王佳佳 郑州人民医院
2020-03-12

相关文章-腹壁硬纤维瘤