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软组织恶性肿瘤

软组织恶性肿瘤是一种源于皮肤、黏液、纤维、脂肪、平滑肌、滑膜、横纹肌、间皮、血管和淋巴管等结缔组织的恶性肿瘤
软组织肉瘤发病率大约为 1.28/10万~1.72/10万,占成人全部恶性肿瘤的 0.73% ~0.81%,占 <15 岁的儿童全部恶性肿瘤的 6.5%,占所有恶性肿瘤的比例不超过 1%。
软组织肉瘤可发生于任何年龄的人群,男性略多于女性。几乎可发生于身体任何部位, 50%~60% 发生于肢体,其中约 15%~20% 位于上肢,35%~40% 位于下肢,20%~25% 位于腹膜后或腹腔,15%~20% 位于躯干的胸腹壁或背部,5% 位于头颈部。

软组织肉瘤区域淋巴结转移率不足4%,但是透明细胞肉瘤、上皮样肉瘤、血管肉瘤和胚胎型横纹肌肉瘤等淋巴结转移率超过10%。未分化肉瘤常有较高的区域淋巴结转移率,一旦出现预后极差。


远处转移部位以肺(50%)最常见,其次为骨(7%)、肝(4%)和脑,再次为腹膜后和其他软组织。肢体肉瘤最常见的转移部位是肺,而腹膜后和胃肠道肉瘤最常转移到肝脏。

病因尚不明确,危险因素包括放疗史、化学物品接触史、免疫缺陷外伤史、慢性组织感染病毒感染骨梗死和遗传因素、环境因素。
最常见的临床表现是无痛性肿块。早期黑色素瘤表现为肿块杂色、边缘不整和表面不规则,又称临床三联征
遵循多学科综合诊治原则,外科手术、化疗、放疗仍然是目前常用的治疗方法。然而,约 70% 患者手术成功,但术后复发及转移率高达 40%~50%,远处转移率超过 50%。其他治疗方法包括靶向治疗、物理疗法、氩氦刀冷冻消融(微创超低温冷冻消融肿瘤的医疗技术)、免疫治疗、基因治疗。
可压迫或浸润周围重要的神经、血管等组织,不仅影响四肢的外形和功能,还可能面临截指(肢)的风险,有的甚至出现远处转移,最终导致患者死亡。
改善生活习惯,加强锻炼,注意环境保护,尽量减少放射、化学物品接触。做到早发现,早诊断,早治疗。

初期时可无任何不适,或仅可见皮肤凸起、颜色改变或者仅可触及皮肤或皮下肿物,随着病情进展可导致肢体活动受限、肿瘤破溃出血、肠梗阻,可能面临截指(肢)风险,甚至出现远处转移,危及患者生命。
软组织恶性肿瘤有哪些症状?
根据软组织恶性肿瘤发生的部位,可能出现以下症状:
发生在体表
四肢、躯干的胸腹壁或背部、头颈部,最常见的临床表现是无痛性肿块。

早期黑色素瘤表现为肿块杂色、边缘不整、表面不规则、色素痣的形态或皮肤颜色的改变、色素痣瘙痒、局部出现破溃出血、甲黑线范围的突然扩大,指甲开裂等。
肿块:初期无明显不适,例如滑膜肉瘤多表现为无痛性肿块,多发生于关节处,可出现关节周围的肿胀,上肢以腕关节、肘关节、肩关节多见,后期可呈剧烈疼痛,有时甚至肢体活动明显受限。
皮温升高:软组织恶性肿瘤的血供丰富,新陈代谢旺盛,局部皮温可高于周围正常组织。
疼痛:恶性肿瘤因生长速度较快,常伴有钝痛。肿瘤如果累及邻近神经,疼痛则为首要症状。
破溃:肿瘤生长快,组织发生坏死而破溃流出血性或者水样等分泌物。
淋巴结肿大:软组织恶性肿瘤可沿淋巴道转移。

发生在体内
腹腔或腹膜后,最常见的临床表现是消化道出血

早期可无明显不适。
便血
腹痛。
腹部包块。
呕血。
梗阻性黄疸:十二指肠间质瘤可压迫胆总管。
淋巴结肿大。

软组织恶性肿瘤并发症有哪些?

发生在体表的软组织恶性肿瘤,随着病情进展可引起肢体活动受限,并可能面临截指(肢)的风险。
发生在体内的软组织恶性肿瘤随着病情进展可引起肠梗阻(肠内容物通过障碍)、出血、穿孔。
远处转移,危及生命。

软组织恶性肿瘤的诊断检查:
1.实验室检查2.血象检查:表现无明显特异性。
3.影像检查:软组织恶性肿瘤的X线和ct表现有助于确定其范围、透明度、与邻近骨质和脏器的关系。MRI的检查有助于对肿瘤的病理组织进行分析,具有较强价值。
4.病理检查:进行涂片或刮片细胞学检查、活检、切除活检取得病理学证实具有诊断意义。软组织恶性肿瘤的鉴别诊断:l.来源鉴别:免疫组织化学检查有助于确定软组织恶性肿瘤来源,软组织肿瘤标记物的抗体有中间丝,如角蛋白是上皮细胞的标记物,波形蛋白是间叶细胞的标记物,结蛋白是平滑肌和横纹肌特有的标记物,层蛋白是平滑肌和神经鞘细胞的基底层;蛋白包括纤维组织细胞和滑膜的连接蛋白,第8因子相关蛋白对脉管内皮细胞呈特异性,肌红蛋白对横纹肌旱特异性而平滑肌呈阴性,s~100蛋白是周围神经的标记物;酶包括溶菌酶、a1~抗胰蛋白酶均系组织标记物。神经特异性烯醇化酶存在于神经元、神经纤维、神经母细胞、神经节细胞瘤和副神经瘤之中。恶性纤维组织细胞瘤和隆突性皮纤维肉瘤的可靠标记物是溶菌酶、a1~抗胰蛋白酶。
2.软组织恶性肿瘤细胞核dna含量的检测:应用流式细胞仪检测软组织肿瘤的dna含量,可以鉴别良性和恶性肿瘤的程度、低度恶性的隆突性皮纤维肉瘤、纤维肉瘤等显示出异倍体少于二倍体,以二倍体为主的现象。高度恶性滑膜肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤显示的异倍体居多,脂肪肉瘤处于两者之间。

正确的外科手术是治疗软组织肉瘤最有效的方法,也是绝大多数软组织肉瘤唯一的治愈措施。手术的目标不仅是完整切除肿瘤,而且要求获取安全的切缘。
四肢软组织肉瘤的外科治疗

四肢软组织肉瘤术前应尽量明确病理诊断,通过影像学检查了解肿瘤与周边组织的关系,而后再制订相应的手术方案。
严格按照肿瘤外科的原则进行 R0 切除(切除后显微镜下无残留),这依然是治疗四肢软组织肉瘤的主要手段。广泛切除可明显降低局部肿瘤的复发率和死亡率,一旦无法达到 R0 切除,需要进行术前放化疗和介入治疗,否则有必要进行截肢。
术前诊断为化疗敏感型肿瘤的,如尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤、胚胎型横纹肌肉瘤和其他小圆细胞恶性肿瘤,实施术前全身化疗不仅可有效地降低肿瘤负荷、提高 R0 切除的比例、防止出现早期肿瘤远处转移,而且可以根据肿瘤坏死率选择术后化疗方案。
手术方式:四肢软组织肉瘤手术治疗的标准方式有间室切除、广泛切除、截肢。

躯干软组织肉瘤的外科治疗  
躯干和脊柱软组织肉瘤 R0 切除率明显低于四肢,其局部控制率和预后远不如四肢。
术前病理诊断为化、放疗敏感肿瘤者推荐术前化、放疗,然后再择期手术。 术中注意保护脊髓、神经和重要血管,术后再进行化、放疗可以提高局部控制率。对于肿瘤无法彻底切除者推荐先行减瘤手术,缓解肿瘤对脊髓及神经的压迫,改善症状,提高患者生活质量。
腹、盆腔软组织肉瘤的外科治疗   

腹膜后和盆壁来源的软组织肉瘤,其主要的病理亚型是脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、未分化多形性肉瘤、孤立性纤维瘤和神经鞘膜瘤,脏器来源的软组织肉瘤最常见的是子宫平滑肌肉瘤。
手术仍是腹、盆腔软组织肉瘤获得根治的唯一可能手段,一期完整切除肿瘤是决定患者长期生存最重要的预后因素。 因该部位解剖结构复杂,肿瘤常累及相邻的器官和重要的血管、神经等结构,术前需有充分的预估,常需要多学科团队协作共同完成手术。

放射治疗    
局部广泛切除+辅助放疗,目前是可手术切除、病理高级别软组织肉瘤的标准治疗模式,放疗的疗效取决于软组织肉瘤的病理类型和肿瘤负荷量。
主要方式:

单纯放疗;
同步放化疗;
序贯放化疗;
立体定向放射治疗(SBRT): 主要包括 γ 刀、X 刀、射波刀、TOMO 刀(肿瘤放射治疗设备)以及属于高 LET 射线的质子和重粒子照射。

化疗

对于Ⅰ期有安全外科边界的软组织肉瘤患者,不推荐辅助化疗;
对于Ⅱ~Ⅲ期患者,建议术后放疗+辅助化疗,对有以下情况的Ⅱ~Ⅲ期患者强烈推荐术后辅助化疗:化疗相对敏感;高级别、深部、直径>5 厘米;手术未达到安全外科边界,或局部复发二次切除后的患者。
对于不可切除的局部晚期或转移性软组织肉瘤,积极有效的化学治疗有利于减轻症状、延长生存期和提高生活质量。

分子靶向治疗    
目前尚无软组织肉瘤辅助和新辅助治疗指征,主要作为局部晚期无法手术切除或转移性软组织肉瘤的二、三线治疗方法。
软组织恶性肿瘤中,最为典型的靶向治疗是应用伊马替尼治疗胃肠道间质瘤。
血管内介入治疗
主要方式:

选择性动脉灌注化疗;
栓塞治疗;
介入结合新辅助化疗。

物理疗法
即热疗 , 目前主要有微波加热原位灭活,以及高强度聚焦超声灭活两种。
其他方法:

氩氦刀冷冻消融;
免疫治疗;
基因治疗。

疾病发展和转归
软组织恶性肿瘤的预后与肿瘤的大小、部位、深度、分期、分级、复发率、转移灶数目、生物学特性、治疗方法和对治疗的反应等有关, 目前恶性软组织肿瘤的治疗效果一般,复发率较高,仍然期待着进一步的研究。预防局部复发和远隔转移是提高本类疾病生存率的关键。

改善生活习惯。
避免长时间紫外线照射。
尽量减少放射线照射。
避免长时间接触化学物品。
注意环境保护。
规律锻炼。

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...这样的患者软组织恶性肿瘤有50多种分类,不同的分类,5年的生存率都不尽相同,治疗疗效差别也很大。建议治疗前一定要做病理明确的
黄宇峰 中山大学肿瘤防治中心
2022-12-25
具体要看肿瘤的病理类型及分期没有转移的话五年生存率还是挺高的,不过仍然需要定期复查及调理不一定,如果病人对药物敏感,可以提高生存周期,如果对药物耐药,则可能缩短生存周期不用谢!希望能帮助你!
万利琴 什邡市中医院
2016-05-06
你好!请问你目前有什么症状?水肿就会信号增强没看到复发的结节报告上没看到明显的复发这个水肿是轻度水肿,多数情况属于术后正常表现目前看没有复发要三个月复查一次,一般做腋窝淋巴结彩超和胸部CT评估有无转移不客气问题已经解答完毕,如有疑问可以再次追问哈!要是没问题,欢迎您给我一个“满意”评价(评价按钮在输入框左侧“…”中,问题关闭后页面下面也可评价),春雨系统会自动赠送您一张复诊优惠券。点击我的头像,左下角可以关注我,我会发布一些科普文章,日常注重保养,可以预防疾病。
唐清连 中山大学肿瘤防治中心
2022-02-22

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