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凝血功能障碍

当血管受到创伤之后,就会启动一系列的止血、凝血过程。首先是血小板开始止血,填补缺损部位,并发出凝血信号;随后血液中的多种凝血因子(具有各种生物学功能的蛋白质)将陆续参与进来,调控纤维蛋白凝集并覆盖于创伤处,以利于伤口愈合。
上述过程中的任何一个环节发生异常,都有可能造成凝血功能障碍(Coagulation Disorders)。由此可见,它是多种病理状态所共有的临床表现。该病关键在于患者全身各处都很容易发生出血,假如创伤严重甚至会引起致死性的大出血。

临床以先天性凝血障碍更为常见,其中多数患者的致病基因源自父母遗传,少数患者可能是在胚胎发育过程中出现了自发性的基因突变。
诱发获得性凝血功能障碍的高危因素包括重症肝病、维生素 K 缺乏症、育龄女性,以及长期或大剂量使用抗凝剂等。
凝血功能障碍患者的关键问题在于缺少相关凝血因子,造成止血、凝血途径受到阻碍,伤口无法在正常时间内完成封堵和修补过程。
部分患者在发病初期可能出血并不明显,但随着病情进展有可能发生内脏出血、脑出血等危重症状,所以一旦发现有频繁出血迹象或伤口愈合非常困难,应该及时就医诊治。
凝血功能障碍需要制定个体化的监测或用药方案。先天性凝血障碍的主要治疗手段是替代疗法,给患者输注新鲜冰冻血浆或其体内缺乏的凝血因子制剂。获得性凝血障碍患者的治疗重点在于控制原发病或调整原有用药方案,降低出血风险。
在日常生活中,患者务必注意安全,防止创伤。由于凝血功能缺陷,人体始终处于容易出血且出血难止的高危状态。
患者可以在医生指导下改变生活方式和锻炼项目,避免在运动或工作中受伤出血。同时每天注意补充营养和铁剂,改善慢性出血对身体健康状态的不良影响。

凝血功能障碍的严重程度轻重不一,存在非常显著的差异。最为典型的特征就是伴有全身性的出血倾向且止血困难。部分患者症状轻微,可能完全没有察觉任何异常;而部分重症患者可毫无征兆的突发性大出血,危及生命。
凝血功能障碍会引起哪些症状?
部分患者凝血功能所受影响较轻微,平时的出血症状并不明显,甚至自己都未曾察觉。
通常情况下,患者的典型临床特征包括:

皮肤、粘膜可能经常有出血点或瘀斑;
经常流鼻血或牙龈出血;
外伤后止血较困难,出血时间显著延长;
很小的伤口,例如拔牙,都可能引起大出血;
女性患者可能月经出血量过多,并导致失血性贫血

此外,重症患者可能发生不明原因的内脏出血,形成黑便血尿
凝血功能障碍有哪些危害?
如果凝血功能障碍的病情较为严重,且没有及时采取干预措施,可能会引发下列并发症:

关节出血:常见于膝、肘、肩、踝关节,血液淤积在关节腔内,可造成肿痛、活动受限。
内脏出血:例如胃肠道出血导致黑便或呕血,肾脏或膀胱出血导致血尿
颅内出血:少数患者可发生颅内出血,并伴有致命风险。
突发性大出血:部分患者的病情可能由于感染等因素而骤然加重,出现广泛、严重的皮肤、黏膜、内脏出血。
孕妇分娩时大出血:怀孕期间如果血小板减少,则需要防范分娩时可能出现的大出血。

症状轻微的患者暂时无需治疗,只需定期监测随访。对于先天性凝血障碍患者,临床治疗的主要手段是替代疗法,输注新鲜冰冻血浆或患者体内缺乏的凝血因子制剂。获得性凝血障碍患者的治疗重点在于控制原发病或调整原有用药方案,降低出血风险。
如何治疗凝血功能障碍?
症状轻微的患者

无需治疗,只需定期监测总体健康状况,测评各项凝血功能指标的变化趋势。
若医生认为有必要,也会推荐患者日常适当补充铁剂。

急诊抢救
假如患者是由于大出血而入院治疗,那就需要给予急诊输血治疗。
先天性凝血障碍患者

替代疗法:主要治疗措施,输注新鲜冰冻血浆或患者体内缺乏的凝血因子制剂。
其他药物包括:例如去氨加压素、达拉唑、炔诺酮。

获得性凝血障碍患者

停用致病药物或与相关科室医生沟通改变用药方案。
医生会根据患者的原发病,将其转至相应的科室,接受门诊或住院治疗。
治疗期间,医生会定期检查凝血功能指标来评估干预措施是否有效。

就目前的医疗技术而言,无论是基因突变还是药物或疾病所引发的溶血,患者自身都难以实现有效预防,只能在发现症状后尽快就医诊治。伴有家族病史的孕妇,若有条件可以开展产前基因筛查,给予筛查结果考虑是否继续妊娠。

相关问答-凝血功能障碍

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多久了?有没有什么不舒服?暂时不建议您打疫苗凝血功能不好,有什么病史么有化验单么
邱帅 永康市第一人民医院
2021-01-06
查凝血功能了嘛,部分凝血酶原时间是多少您好,轻度异常,凝血因子活性还可以平时注意别磕碰。若有出血及时输注血浆
马金凤 济宁市第一人民医院
2019-08-15
你好 我看一下咱们化验,稍等你好,没有看到血小板计数。有没有牙龈出血或者鼻出血?血小板正常。 Aptt就长0.8 也可以视作正常。没有鼻出血,牙龈出血的表现。这个先考虑血管脆性的问题吃点最便宜的那种维生素c片看看。吃吃看凝血都没事 Aptt长0.8秒。这个可以认为是正常的。因为现在你身上找不到任何出血性疾病的指标。所以此时此刻考虑这种皮肤出血与其他的因素有关,就像我说的青年女性血管脆性大,这个可能性最大。维生素c可以改善这种情况。所以建议您吃上试试看。如果说症状不见好转。可能得需要查更多的更深层次的原因。皮肤科看过没有?可以下次看看皮肤科看看他们有啥好药你这个化验哪个科室开的没关系血液没问题如有疑问可以再次追问!要是没问题,欢迎您给我一个“满意”评价,评价页面因系统版本的不同而不同,一般问题关闭后显示评价按钮,您的“满意”是对我的支持和鼓励。可以关注我,给您申请五折问诊券。后期有问题可以再次和我沟通。祝一切顺利
谢献萌 河北医科大学第二医院
2024-09-26
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